Нужны доноры

6.4.1.2 Дисциформная дегенерация типа Кунта — Юниуса

Дистрофия пигментного эпителия; макулярные дистрофии. При дистрофии макулярной области типа Штаргардта и при ее сочетании с желтопятнистым глазным дном (fundus flavimaculatus), которое встречается в более поздних стадиях заболевания, у 67—74% пациентов отмечена патологическая ЭОГ (снижен коэффициент Ардена до 120—166%). У этих же больных отмечалась патологическая ЛЭРГ и ЭРГ на красный свет уже в начальных стадиях заболевания. В то же время при офтальмоскопически видимых изменениях, которые ограничивались макулярной областью, общая ЭРГ и ЭОГ были в пределах нормы.

Изменения ЭОГ предшествуют функциональным и видимым офтальмоскопически нарушениям и являются первым симптомом патологии пигментного эпителия. A.Pinckers (1979) отметил патологическую ЭОГ у большинства наблюдаемых больных с fundus flavimaculatus, однако он не обнаружил четкой корреляционной зависимости между изменениями ЭОГ и остротой зрения, наличием скотом в поле зрения, темновой адаптацией [Babel J., 1977; Krill A.E., 1977].

При вителиформной дистрофии типа Беста в течение многих лет сохраняются нормальные зрительные функции, несмотря на значительные изменения в макулярной области, видимые офтальмоскопически. Тем не менее уже в ранних стадиях отмечается снижение коэффициента Ардена( около 100%), что является патогно-моничным электрофизиологическим признаком заболевания. Базовые значения потенциала, как правило, нормальные, но могут быть и значительно сниженными. ЭОГ нередко извращена, т.е. наблюдается снижение амплитуды электроокулосигнала в интервале яркого света до значений, меньших, чем в темноте. У пациентов с односторонней локализацией патологического процесса ЭОГ изменена на обоих глазах.

Патологическую ЭОГ регистрируют у гетерозигот с нормальным глазным дном. Этот признак очень важен в тех случаях, когда нет типичных проявлений макулярной дегенерации [Deutmann A.F., 1971; Francois J., 1972]. Изменения ЭОГ связываются авторами с генерализованными метаболическими нарушениями пигментного эпителия (дисфункция энзимов). Нормальное отношение светового подъема и темнового падения позволяют отличить вителиформную макулярную дистрофию Беста от других изменений в макулярной области, таких как дистрофия псевдо-Бест, макулодистрофия, связанная с возрастом, и др.

Для бабочковидной пигментной дистрофии, при которой в патологический процесс вовлекается пигментный эпителий, характерна патологическая, иногда плоская ЭОГ (снижено отношение световой подъем/темновое падение), однако возможны и нормальные ее значения при хорошо сохранившихся функциях центрального зрения и нормальных показателях общей ЭРГ.

У больных с пигментной ретикулярной дистрофией заднего полюса Съегрена изменений в ЭОГ не отмечено, хотя гистологически показано, что процесс локализуется в пигментном эпителии; этот факт пока не имеет объяснения.

При центральной серозной хороиретинопатии коэффициент Ардена обычно не ниже 185%, однако по сравнению с его значением для здорового глаза этого же пациента разница составляет 20— 30%. В части случаев обнаруживают патологическую ЭОГ как результат генерализованного процесса. После клинического выздоровления асимметрия показателей ЭОГ не исчезает.

Макулярная дистрофия, связанная с возрастом. При доминантных наследственных друзах мембраны Бруха некоторыми авторами отмечено снижение соотношения светового подъема к темновому падению (ниже 143%), другими — нормальные значения коэффициента Ардена. При перераспределении пигмента на глазном дне, наличии друз в мембране Бруха ЭОГ была патологической (коэффициент Ардена ниже 143%) [Babel J., 1977; Gubta L.Y., 1994]. Возможны различные показатели ЭОГ на двух глазах при сходной офтальмоскопической картине заболевания. В любом случае электрофизиологические изменения были более выраженными и распространенными, чем выявленные офтальмоскопически, а в сочетании с перераспределением и миграцией пигмента они свидетельствуют о распространенном поражении пигментного эпителия при этом виде патологии.

Дисциформная дегенерация типа Кунта — Юниуса характеризуется значительными изменениями базового потенциала, коэффициента Ардена, отсутствием светового подъема.

Дистрофия и дисфункция фоторецепторов. Палочково-колбочковая дистрофия характеризуется патологической ЭОГ и отсутствием ЭРГ в ранних стадиях заболевания.

Супернормальный или нормальный характер ЭОГ отмечен при альбинизме, дискутируется вопрос о происхождении этих изменений, которые могут быть объяснены либо большим количеством света, проникающего в глаз в отсутствие пигментного экрана, либо увеличением клеточного метаболизма под действием интенсивной световой стимуляции.

Хороидальная дистрофия (хороидеремия, атрофия гирате, диффузная атрофия хороидеи) сопровождается характерной патологической ЭОГ (КА < 100%) уже в ранних стадиях заболевания, что свидетельствует о том, что патологический процесс более обширен, чем это видно офтальмоскопически. При диффузной абиотрофии хороидеи ЭОГ, как правило, значительно изменена (КА < 100%). При этом наблюдается и субнормальная ЭРГ.

При воспалительных заболеваниях ЭОГ изменяется по-разному. При этом отмечаются отсутствие как светового подъема (рис.6.4), так и темнового падения, снижение базового потенциала. Патологический коэффициент Ардена отмечен при отечной форме заболевания, в то время как при рубцовой форме этот коэффициент был нормальным. Локальные патологические процессы не изменяют ЭОГ. При генерализованных воспалительных заболеваниях сосудистого тракта изменения в ЭОГ определяются распространенностью и клиническим течением болезни. При остром переднем увейте (иридоциклите) показатели ЭОГ, как правило, нормальны. При хронических передних увеитах обнаруживалось снижение базового потенциала, а также снижение светотемновых колебаний ЭОГ. При задних увеитах (хороидитах) изменения ЭОГ зависят от локализации и распространенности патологического процесса. При хороидитах электроокулография — более чувствительный метод в оценке функции сетчатки, чем электроретинография, которая при этом виде патологии долго остается нормальной.