Нужны доноры

5.2.3 Локальная ЭРГ в диагностике заболеваний макулярной области сетчатки

В зависимости от патогенетических механизмов заболевания и локализации патологического процесса в различных структурах сетчатки общая и локальная ЭРГ будут изменяться по-разному. При этом необходимо учитывать как амплитуду а- и b-волн, так и временные параметры: время до пика а-волны, до пика b-волны и кинетику биопотенциала, время от пика а-волны до пика b-волны. При пигментном ретините отсутствие общей ЭРГ при рецессивной форме и резкое снижение общей ЭРГ(микро-ЭРГ) при доминантной форме наследования являются патогномоничными признаками заболевания. Однако острота зрения у этой категории больных, несмотря на концентрическое сужение полей зрения, может оставаться достаточно высокой. Развитие изменений в макулярной области при пигментном ретините коррелирует с остротой зрения и может сопровождаться нормальной, субнормальной, резко субнормальной и отсутствующей локальной ЭРГ (рис. 5.20), которая имеет определенную связь с регистрируемой микро-ЭРГ, отражающей при пигментом ретините функцию сохранившейся колбочковой системы. Достоверной разницы между ЛЭРГ на красный и зеленый стимул при концентрическом до 10—20° сужении поля зрения при пигментном ретините нет, что говорит об участии в ЭРГ колбочковой системы сетчатки центральной области. Можно представить пигментный ретинит как модель колбочковой функции при сохранности остроты зрения, в которой равенство биоэлектрических ответов на красный и зеленый стимул в одинаковых условиях регистрации подтверждает патогенетическое звено преимущественного поражения палочкового аппарата сетчатки. Данные ЛЭРГ, которая в той или иной степени всегда регистрируется при пигментном ретините, могут служить прогностическим тестом эволюции патологического процесса.

Наследственные юношеские макулярные дистрофии сетчатки часто представляют трудности для дифференциальной диагностики.

Наиболее часто встречается и лучше других изучена макулярная дегенерация — тип Штаргардта, наследуемая по рецессивному типу.

Благодаря электроретинографическим исследованиям можно выделить чисто центральную форму поражения глаз, при которой ганцфельд ЭРГ имеет нормальную амплитуду, а снижаются в первую очередь локальный, макулярный, биопотенциал и фотопическая ЭРГ. По мере прогрессирования процесса ЛЭРГ закономерно снижается до полного исчезновения. При смешанной дистрофии колбочек наблюдают изменения как локальной, так и скотопической ЭРГ. Болезнь Штаргардта может сочетаться с fundus flavimaculatus, а также с тапеторетинальной дистрофией, проявляющейся в классической и атипичной форме. В этом случае скотопическая, фотопическая и локальная ЭРГ имеют патологический характер.

Уже в начальных стадиях Х-хромосомного ювенилъного ретино-шизиса в отличие от дистрофии типа Штаргардта общая ЭРГ всегда значительно снижена, резко субнормального характера, изменения в ЛЭРГ также более выражены.

При вителиформной дистрофии типа Веста общая и локальная ЭРГ в пределах нормы, что подтверждает интактность нейронов 1 — 2-го порядка макулярной области на первых этапах заболевания.

ЛЭРГ при хороиретиналъной дистрофии, связанной с возрастом, может служить прогностическим критерием эволюции заболевания, так как в начальной стадии процесса при друзах макулярной области локальный потенциал не изменен (рис.5.21). По мере развития заболевания, появления отслойки пигментного эпителия в макуле, фиброзных и экссудативных изменений в сетчатке вместе со снижением остроты зрения нарушается электрогёнез в макулярной области, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс фоторецепторов, а также слоя биполяров. При связанной с возрастом хороиретинальной дистрофии чаще отмечают нормальные показатели общей ЭРГ, однако возможны ее изменения, являющиеся результатом более генерализованных изменений в сетчатке, чем те, которые выявляют офтальмоскопически. Значительная вариабельность локальной ЭРГ (от нормальных значений до отсутствующей) — результат различного электрогенеза в разных стадиях хороиретинальной дистрофии, связанной с возрастом.

При вторичных изменениях в макулярной области ЛЭРГ играет важную дифференциально-диагностическую роль. Так, сопоставление данных ЛЭРГ со световой чувствительностью глаза в поле зрения, статической периметрией позволяет уточнить уровень поражения: нормальные показатели ЛЭРГ и наличие центральной скотомы в поле зрения — признак патологического процесса в зрительном нерве или вторичности дистрофических изменений в макуле; субнормальный характер ЛЭРГ при наличии центральной скотомы в поле зрения — свидетельство локализации патологического процесса в первом-втором нейронах макулярной области. Супернормальные значения ЛЭРГ при наличии центральной скотомы возможны из-за изменения тормозного влияния подкорковых структур при поражении центробежных волокон зрительного нерва.

Еще в 1990 г. утверждали, что запись ЛЭРГ при нистагме невозможна из-за движения глазных яблок, отсутствия фиксации взора. Представленный метод регистрации ЛЭРГ позволяет регистрировать макулярный биопотенциал у больных с нистагмом (рис.5.22). Наличие или отсутствие изменений в сетчатке и зрительном нерве, выявленные с помощью электрофизиологических методов исследования, позволяет дифференцировать нистагм центрального или периферического происхождения, а выраженная асимметрия общей или ЛЭРГ свидетельствует о различном функциональном состоянии сетчатки, ее макулярной области, а также зрительного нерва в исследуемых глазах.