Нужны доноры

5.1.5.3 Хороидеремия

С помощью рефлексоденситофотометрии in vivo было показано, что у пациентов с пигментным ретинитом, у которых значительно снижено сумеречное зрение, содержание зрительного пигмента родопсина в фоторецепторах достаточно велико [Ripps H. et al., 1978]. На основании этого сделали вывод о том, что снижение сумеречного зрения обусловлено нарушениями в клеточных элементах, расположенных проксимальнее фоторецепторов [Arden G.B., 1982; Sieving P.A., 1993].

К редким формам пигментного ретинита с характерными изменениями ЭРГ относятся синдром Бассена — Корнцвейга (Bassen — Kornzweig), проявляющийся наследственной аР-гипопротеинемией, и болезнь Рефзума (Refsum), характеризующаяся нарушением метаболизма, выражающимся в аккумуляции экзогенной фитановой (phytanic) кислоты. Выявление этих форм заболевания уже в раннем детском возрасте (до 6 лет) с помощью ЭРГ позволит своевременно начать раннее корректирующее метаболизм лечение.

При смешанной форме колбочково-палочковой дегенерации запись ЭРГ в условиях, позволяющих выделить палочковые и колбочко-вые компоненты, может показать преимущественное поражение тех или других компонентов. Если фотопическая b-волна больше редуцирована, чем скотопическая b-волна, можно предполагать колбочково-палочковую дисфункцию, если же изменения скотопической ЭРГ выражены в большей степени, то речь идет о палочково-колбочковой дисфункции.

Близким заболеванием к пигментному ретиниту является атрофия Гирате (атрофия хороидеи и сетчатки), имеющая аутосомно-рецессивный тип наследования, в основе которого лежит дефект энзима орнитинаминотрансферазы (гиперорнитинемия) [Takki К., 1974]. На глазном дне обширные круговые очаги полной атрофии хороидеи и сетчатки. В ЭРГ обнаруживаются значительные изменения уже в раннем детском возрасте от субнормальной до нерегистрируемой. Время до пика фотопической ЭРГ пролонгировано. ЭОГ также изменяется от субнормальной до значительно субнормальной.

Хороидеремия — наследственное заболевание (тип наследственности, сцепленный с полом), характеризуется прогрессивной диффузной дегенерацией пигментного эпителия и хороикапилляров и отличается от пигментного ретинита и атрофии гирате не только клинической картиной, которая может быть сходной, но также типом наследования. ЭРГ, если регистрируется, то имеет вид, характерный для палочково-колбочковой дегенерации.

Врожденный амавроз Лебера, по данным некоторых авторов, является причиной слепоты у детей в 10—20 % случаев. С рождения нерегистрируемая ЭРГ является патогномоничным диагностическим признаком этого тяжелого заболевания.

Ретиношизис. При идиопатической форме Х-хромосомного юве-нильного ретиношизиса ЭРГ помогает в создании нозологической классификации заболевания. Так, патогномоничным признаком X-хромосомного ювенильного ретиношизиса является минус-негативный тип ЭРГ и значительно сниженная локальная ЭРГ (рис.5.13); при гиалоидной форме ретинита типа Вагнера (доминантный тип наследования) ЭРГ имеет субнормальный характер; при гиалоидной тапеторетинальной дегенерации типа Фавра — Гольдмана (рецессивная форма наследования) и макрофибриллярной гиалоидной дегенерации Фавра (аутосомно-доминантный тип наследования) ЭРГ не регистрируется.

Сенильный дегенеративный ретиношизис не имеет типичного изменения ЭРГ.

Отслойка сетчатки. При этой патологии ЭРГ всегда снижена, и по степени этого снижения можно судить о давности процесса, его распространенности, прогнозе течения заболевания (рис.5.14). Если площадь отслойки больше 35%, то ЭРГ изменяется значительно или не регистрируется. Особый интерес представляет исследование "здоровых" глаз у больных с односторонней отслойкой сетчатки, в которых отмечаются витреоретинальные изменения дистрофического характера на периферии глазного дна, ЭРГ на этих глазах может иметь субнормальный характер, что подтверждает наличие патологического процесса на периферии. Локальная ЭРГ на таких глазах в пределах нормы, что коррелирует с высокой остротой зрения. Мало изменяется ЭРГ при локализованной отслойке сетчатки. Функциональные результаты после хирургического лечения лучше в тех случаях, когда значения ЭРГ в предоперационном периоде были удовлетворительными. Даже после с успехом проведенного оперативного вмешательства ЭРГ восстанавливается очень медленно.

Острые циркуляторные нарушения в сетчатке. При острой непроходимости центральной артерии сетчатки вместе с появлением функциональных и клинических симптомов происходят изменения в ЭРГ. При этом b-волна общей ЭРГ практически не регистрируется, так как она генерируется во внутренних слоях сетчатки, кровоснабжение которых нарушено.

При острой закупорке центральной вены сетчатки изменения в палочковой ЭРГ предшествуют изменениям в колбочковой ЭРГ: а-волна ЭРГ сохраняется, так как она генерируется фоторецепторами, питающимися от хороидеи. При закупорке ветви центральной вены сетчатки ЭРГ носит негативный характер, однако изменения в ЭРГ менее выражены, так как степень изменения b-волны зависит от ишемии внутренних слоев сетчатки (рис. 5.15, 5.16). В последнее время установлено [Matsui Y., 1994], что именно отношение амплитуд b/a-волн ЭРГ является индикатором степени ишемизации сетчатки и прогноза восстановления зрительных функций. При острых тромбозах сосудов сетчатки этому соотношению придается прогностическое значение, так как по отношению b/a-волн ЭРГ можно судить о патогенетически различных стадиях острой сосудистой катастрофы (при геморрагической форме тромбоза b/a-волн больше 1, при венозном стазе меньше 1). При незначительных изменениях b-волны прогноз лучше, при негативной ЭРГ b-волна ниже изолинии, прогноз плохой и является фактором риска для образования неоваскулярной мембраны, хотя нормальное соотношение Ь/а-волн не исключает возможность возникновения пролиферативных изменений.

Хронические циркуляторные нарушения в сетчатке, значительные изменения в хориокапиллярах приводят к снижению ЭРГ, что отражает степень метаболических нарушений.