Нужны доноры

5.1.5 Роль ЭРГ в диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва

Локализация патологических процессов в зрительной системе, в диагностике и дифференциальной диагностике которых используются электрофизиологические методы исследования, разнообразна. При этом выбор метода определяется происхождением биоэлектрической активности в пигментном эпителии, тех или иных слоях и нейронах сетчатки, центральном отделе зрительного анализатора.

Локализация заболеваний, при которых проводят электрофизиологическое тестирование, может быть следующей: пигментный эпителий сетчатки (ЭОГ, dc ЭРГ, с-волна), наружный сегмент фоторецепторов (ранний, рецепторный потенциал, денситометрия), рецепторный слой (а-волна в общей ЭРГ), колбочковая система (фотопическая ЭРГ, тесты на цветовое зрение, мелькающая ЭРГ), палочковая система (палочковая изолированная ЭРГ на слабый голубой или белый стимул ниже колбочкового порога, тесты на темновую адаптацию), средние слои сетчатки, клетки Мюллера (b-волна общей ЭРГ), амакриновые и биполярные клетки (осцилляторные потенциалы, Р50-компонент паттерн-ЭРГ, порог негативного ответа), слой ганглиозных клеток сетчатки (паттерн ЭРГ), макулярная область (локальная, макулярная ЭРГ), зрительный тракт (зрительные вызванные корковые потенциалы).

Снижение b-волны ЭРГ — один из основных характерных элект-роретинографических симптомов при заболеваниях сетчатки различного генеза. Поскольку b-волна отражает активность нейронов второго порядка, вполне естественно ожидать изменение формы ЭРГ при локализации патологического процесса во внутреннем ядерном слое сетчатки. При сохранности фоторецепторного слоя, когда амплитуда а-волны хорошо выражена, наблюдается типичное изменение формы биоэлектрического ответа сетчатки, известное как негативизация ЭРГ.

Однако не всегда избирательное угнетение b-волны отражает органические нарушения в сетчатке. Это связано с тем, что фоторецепторы имеют синаптические окончания не на одной, а на нескольких биполярных клетках (за исключением центральных колбочек). Эта структурная конвергенция сигнала является одной из причин пространственной суммации в сетчатке. Вследствие этого нарушение процессов пространственной суммации в сетчатке, даже при отсутствии в ней выраженных органических изменений, неизбежноотражается на амплитудных параметрах ЭРГ, что приводит к изменению соотношения амплитуд а- и b-волн в общей ЭРГ.

В качестве примера рассмотрим наиболее демонстративные нозологические формы заболеваний сетчатки, при которых результаты электроретинографических исследований имеют важное значение в установлении диагноза.

При палочковом монохроматизме скотопическая, палочковая ЭРГ нормальной амплитуды, в то время как фотопическая, или колбочковая ЭРГ, а также макулярная ЭРГ отсутствуют.

Формы врожденной колбочковой дисфункции и ее психофизические симптомы описаны ранее (см. главу 3). Диагноз колбочковой дисфункции легко подтверждается при изоляции колбочковой и палочковой систем в ЭРГ. Фотопическая ЭРГ, регистрируемая в условиях световой адаптации, использование частоты мельканий светового стимула (20—30 Гц) позволяют оценить функциональное состояние колбочковой системы. Фотопическая ЭРГ может быть нормальной при изолированном поражении макулярной области, и, наоборот, патологическая фотопическая ЭРГ свидетельствует о большем распространении патологического процесса, чем это видно офтальмоскопически, т. е. имеет место панретинальная колбоч-ковая дистрофия или дегенерация.

При поздних проявлениях наследственной колбочковой дистрофии всегда наблюдаются изменения в ЭРГ, выраженные в той или иной степени (от значительных изменений фотопической ЭРГ до нерегистрируемой), тогда как палочковая ЭРГ нормальна или субнормальна. У пациентов с колбочковой дисфункцией и макулопатией типа "бычий глаз" при достаточно хорошей амплитуде а-волны ЭРГ может быть значительно снижена b-волна ЭРГ [Yokoyama, 1974].

Макулопатия этого типа встречается при различных видах заболеваний сетчатки, таких как хлорохиновая ретинопатия, колбочковая дистрофия, болезнь Штаргардта, периферическая форма ТРА, нейрональный кероидный липофусциноз и др. Получаемая с помощью ЭРГ информация позволяет в разных случаях косвенно судить о характере развивающегося патологического процесса в сетчатке.

М. Kato и I. Watanabe (1991) установили, что при макулопатии типа "бычий глаз" степень негативизации ЭРГ коррелирует с уровнем циклической ГМФ (цГМФ) в плазме. Авторы предположили, что обнаруженное ими селективное угнетение b-волны ЭРГ на одиночную вспышку яркого света следует рассматривать как результат аномального метаболизма ц-ГМФ в фоторецепторах. Поскольку известно, что ц-ГМФ играет важную роль не только в зрительной трансдукции, но и в синаптической передаче [Barbehen E.K. et al., 1988], считается, что у данных больных негативная ЭРГ отражает синаптическую дисфункцию.

В то же время существует предположение [Gouras P. et al., 1993], что при колбочковой дистрофии, характеризуемой супернормальными значениями b-волны, в наружных сегментах фоторецепторов отмечается аномально высокий уровень ц-ГМФ.

Аналогичное нарушение передачи информации от фоторецепторов к палочковым деполяризующимся биполярам было отмечено при кожной злокачественной меланоме, заболевании, не относящемся к ретинальным дистрофиям.

Эти данные свидетельствуют о большом разнообразии механизмов, ответственных за потерю зрения у пациентов с дистрофическими заболеваниями сетчатки, а также о важной роли электроретинографии в выявлении звеньев патогенеза разнообразной ретинальной патологии.