Нужны доноры

5.1.3 Классификация ЭРГ c.2

Классификация, предложенная А.Е.Кrill (1970), позволяет более полно оценить функцию сетчатки и предполагает учет амплитуды а- и Ь-волн в зависимости от интенсивности стимулирующего света, нарастание амплитуд а- и b-волн или изменение времени до пика в ходе темновой адаптации, зависимость интервалов до пика а- и b-волн от интенсивности стимула, отношение амплитуды b к частоте мельканий.

В последнее время интерес офтальмологов вызывает новый электроретинографический метод исследования фотопической ЭРГ (рис.5.5) на стимул большой длительности (до 300 мс), позволивший выявлять патологию в on/off-путях колбочковой системы при колбочковых дистрофиях [Sieving P.A., 1993].

Выше было отмечено, что гипер- и деполяризация нейронов отражается на форме и амплитуде суммарной ЭРГ. Как известно, функция гиперполяризующихся биполярных клеток (ГБК), являющихся частью off-путей сетчатки, отражена в негативных компонентах (d-волна) фотопической ЭРГ приматов, в то время как деполяризующиеся биполярные клетки (ДБК) являются зрительными on-путями и представлены в b-волне ЭРГ. Функции ГБК и ДБК могут быть разделены в ЭРГ с помощью аналогов трансмиттера глутамата, блокирующих либо on-, либо off-пути. При использовании этой модели, названной "push-pull", выделяющей функцию гипер- и деполяризующихся биполяров в ЭРГ, в экспериментах на обезьянах зарегистрировали ЭРГ, имеющие форму "гиперполяризационного" и "деполяризационного" паттерна, соответствующие различным заболеваниям сетчатки.

Вариации форм ЭРГ при различных патологических процессах в палочковой и колбочковой системах сетчатки позволили P. A. Sieving (1993) предложить электрофизиологическую классификацию заболеваний сетчатки, в которой выделено 5 типов ЭРГ (рис. 5.6): с общим снижением амплитуды; тип врожденной стационарной ночной слепоты; гиперполяризационный паттерн; деполяризационный паттерн; патологический off-omвem. На рисунке представлены наряду с нормальной ЭРГ на длительную вспышку, субнормальная — со снижением амплитуды всех волн a, b, d, i, у больного с пигментным ретинитом (аутосомно-доминантная форма наследования) в семье с мутацией гена родопсина, установленной на молекулярном уровне; тип CSNB у больного с врожденной стационарной ночной слепотой типа Шуберта — Борншайна (Shubert — Bornshein); гиперполяризационный паттерн, который сопровождается относительным подавлением b-волны у пациента с колбочковой дисфункцией и макулопатией типа "бычий глаз"; деполяризационный паттерн, характеризующийся подъемом плато выше изолинии (этот тип ЭРГ характерен для палочково-колбочковой дисфункции); патологический off-ответ, характерный для различных видов дистрофий.

ЭРГ со снижением амплитуды всех ее волн характерна для ретинальных дистрофий, в частности колбочково-палочковой. Тип врожденной стационарной ночной слепоты, когда угнетена в основном b-волна при сохранности d-волны ЭРГ, встречается при дисфункции палочковой системы типа Шуберта — Борншайна (Shubert — Bornshein), в основе развития которой, как предполагают, лежит блокада on-путей АРВ (2-amino-4-phosphonobutyric acid).

Гиперполяризационный паттерн, так же как тип врожденной стационарной ночной слепоты, характеризуется нарушением соотношения b/а- и b/d-волн, снижением b- и d-волн, что является причиной патологического соотношения b/а < 1,0. У пациентов этой группы в отличие от врожденной стационарной ночной слепоты отмечается прогрессирующее снижение зрения.

Деполяризационный паттерн ЭРГ относится к новой категории патологических ЭРГ, для которых характерен общий подъем плато кривой к позитивному потенциалу над базовой линией. В эксперименте на обезьянах деполяризационный паттерн наблюдался при блокаде PDA (± cis-2,3 piperidine dicarboxylic acid) или KYN (kynurenic acid) синаптической передачи к гиперполяризационным биполярам колбочковых off-путей. В клинике этот вид ЭРГ-паттерна встречается при палочково-колбочковой дистрофии.

Патологический off-ответ сопровождается снижением и "нега-тивизацией" off-компонента и встречается при колбочково-палочковой дистрофии (например, по типу "бычий глаз").

Эти категории электроретинографических ответов особенноважны при оценке механизмов снижения зрительных функций, связанных с изменениями в колбочковых on- и off-путях проксимальной сетчатки.

Основным в этих исследованиях было то, что фотопическая ЭРГ, регистрируемая на стимул большой длительности, у пациентов с морфологически различными дистрофиями сетчатки может быть подразделена на несколько различных физиологических категорий. Так, в одних случаях потеря зрения связана с патологией в on- или off-путях при сохранности самих фоторецепторов, в других — наоборот, с деструкцией последних. Эти новые концепции могут быть основой выделения подтипов ретинальных дистрофий на основе функционально-физиологических принципов, а ЭРГ на световой стимул большой длительности — единственным инструментом дифференциации процессов в палочковых и колбочковых ДБК синапсах.