Нужны доноры

4.4 О классификации нарушений цветового зрения c.1

Функциональные дефекты колбочковой системы обусловлены наследственными факторами и приобретенными патологическими процессами на различных уровнях зрительной системы.

Врожденные нарушения цветовосприятия выражаются в неспособности отличать световые излучения, различимые человеком с нормальным цветовым зрением. Эти расстройства связаны с генетическими дефектами и наследуются. Хотя у женщин нарушения цветового зрения наблюдаются значительно реже, они являются носителями патологического гена и его передатчиками. Врожденные нарушения цветового зрения связаны чаще всего с нарушением функции одного из фоторецепторов. Различают три вида врожденных расстройств цветового зрения: дефект восприятия красного цвета (протан-дефект), зеленого (дейтер-дефект) и синего (тритан-дефект). По степени нарушения каждый из видов подразделяется на аномальную трихромазию, протанопию, дейтеранопию и монохромазию [Verriest G., 1982; Маrre М., Мarre E., 1987].

Врожденные нарушения цветового зрения встречаются у 7—8% населения. Частота цветоаномалий у мужчин в 10—15 раз выше, чем у женщин.

Под приобретенными нарушениями цветового зрения понимают все изменения цветовосприятия, обусловленные патологическими процессами в сетчатке, зрительном нерве, вышележащих отделах зрительного анализатора. Они могут возникать при соматических заболеваниях организма и его интоксикации. К приобретенным относятся также нарушения цветового зрения, которые возникают как следствие генетически обусловленных и приобретенных заболеваний сетчатки. Приобретенные нарушения цветового зрения всегда вторичны, поэтому их определяют случайно. В зависимости от чувствительности метода исследования эти нарушения могут быть диагностированы уже при начальном снижении остроты зрения, а также при ранних изменениях на глазном дне. Если в начале заболевания снижение хроматической чувствительности может касаться либо красного, либо зеленого, либо синего цвета, то при развитии патологического процесса снижается чувствительность ко всем трем основным цветам, чаще к зеленому, затем красному и синему.

Е. Б. Рабкин подразделял, например, приобретенные нарушения цветового зрения на формы, схожие с врожденными цветовыми расстройствами, формы, не схожие с врожденными цбетовыми расстройствами, и смешанные формы.

Первой достаточно стройной клинической классификацией нарушений цветового зрения была классификация Криса — Нагеля (Kries — Nagel). J.V.Kries (1907,1911) предложил обозначать неполную цветослепоту, т.е. слепоту на отдельные цвета, терминами прот-, дейтер- и тританопия. Термин же аномальность, уже тогда используемый среди специалистов, J.V.Kries применил к ослаблению цветового чувства. Так, в классификации Криса— Нагеля появились графы прота-, дейтер- и тританомалии. В прота- и дейтераномалии Е. Б. Рабкиным (1971) введены подгруппы (ABC): A—резкое снижение, В — среднее, С — легкое. Основываясь на колориметрических измерениях в стремлении к этиопатогенетическому обоснованию механизмов как врожденных, так и приобретенных нарушений цветоощущения, J. V. Kries (1911) выделил три системы:

1. Абсорбция (объясняет цветоаномалию нарушением прохождения "цвета" через абсорбционную систему, например пигмент);

2. Альтерация (дейтераномалия и протаномалия, врожденные формы аномальной трихромазии, при которых происходит изменение восприятия света в какой-то части зрительной системы, что интерпретируется как нарушение в системе альтерации);

3. Редукция (дейтер- и протанопия, обе формы врожденной дихромазии обозначены как редукция нормальной трихроматиче-ской системы).

При этом система абсорбции реализуется через патологический пререцепторный фильтр при нормальных ретинальных механизмах. В спектральной зоне действие фильтра "снижает цветоразличение" и световую чувствительность.

Для абсорбирующих сред характерно изменение интенсивности, а не цвета гомогенного спектра света, проходящего через патологические среды, эта абсорбционная система характерна для приобретенных цветонарушений, при катаракте, помутнениях стекловидного тела, после инъекции флюоресцеина.

В последующие годы G.Verriest (1958—1983) отнес к альтерационной системе такие формы приобретенной цветоаномалии, при которых колбочковый пигмент отличается от такового у нормальных трихроматов. Редукционную систему G.Verriest использовал для объяснения возникновения таких приобретенных форм нарушений цветоощущения, при которых встречались нормальные цветовые уравнения, показатели аномалоскопа соответствовали дейтерано-пии, а все красно-зеленое принималось одинаковым.

Одна из ранних классификаций [Кollner Н., 1912] была основана на результатах колориметрических исследований нарушений цветового зрения, которые позволили выделить две основные группы: с изменениями в сине-желтой и красно-зеленой части спектра (с эволюцией заболевания), а также прогрессирующую красно-зеленую слепоту с возможным включением сине-желтых нарушений. Правило Кельнера гласило: "сине-желтые нарушения преимущественно характерны для болезней сетчатки, красно-зеленые нарушения — для заболеваний зрительного нерва". Правда, из этого правила он делал и исключения (при люэтическом неврите нарушалось восприятие и сине-желтых, а при макулодистрофиях нередко страдало восприятие и красно-зеленых цветов). Последующие клинические наблюдения несколько изменили это представление.

Уточняя справедливость "правила Кельнера", W. Jaeger и P. Grutzner (1961) показали, что красно-зеленые нарушения возникают при заболеваниях зрительного нерва, протекающих без нарушения кривой относительной спектральной чувствительности, а при макулодистрофиях отмечается снижение световой чувствительности в области красного приемника, т. е. сокращается спектр со стороны его длинноволновой части.