Нужны доноры

3.3 Клинические проявления нарушений светоощущения и зрительной адаптации c.1

Существует два основных типа нарушений абсолютной световой чувг ствительности и зрительной адаптации: гипофункция колбочкового аппарата сетчатки, или "дневная слепота, и гипофункция палочкового аппарата сетчатки, или "ночная слепота" — гемералопия (рис.3.7).

1. Гипофункция колбочкового аппарата, или "дневная слепота", характерна для колбочковой дистрофии или дисфункции. Симптомами колбочковой дисфункции являются некорригируемое снижение остроты зрения, снижение фоточувствительности или нарушение адаптации от темноту к свету, т. е. световой адаптации, неразличение оттенков цвета или нарушение цветоощущения в различных вариациях, улучшение зрения в сумерках и ночью. Характерными симптомами являются нистагм и светобоязнь, ослепление и изменения в колбочковой макулярной ЭРГ, более высокая, чем в норме, скорость восстановления световой чувствительности э темноте. Колбочково-палочковый перегиб на кривой темновой адаптации либо вообще отсутствует, либо возникает раньше, чем э норме.

Среди наследственных форм колбочковой дисфункции или дистрофии выделяют врожденные формы, к которым относят палочковый монохроматизм (ахроматопсия) — аутосомно - рецессивная форма, голубой колбочковый монохроматизм — форма, наследуемая как рецессивная сцепленная с полом, и формы с поздним проявлением и различными формами наследования, а также сцепленная с полом аутосомно-рецессивная колбочковая дистрофия красных колбочек и с лентовидным блеском. У большинства больных изменения в макулярной области обусловлены атрофическими или дегенеративными изменениями, некоторые из которых начинаются по типу дистрофии "бычий глаз" (Bull's eye). Характерном признаком является врожденной нистагм. Дифференциальную диагностику проводят с колбочково-палочковым пигментным ретинитом иди его "инвертированной формой" при колбочковом поражении.

Офтальмоскопические изменения при колбочковой дегенерации определяются потерей нервных волокон, атрофией темпоральной части диска зрительного нерва, гранулярными изменениями в макуле с последующей ее кольцевидной атрофией.

Изменения свето- и цветоощущения наблюдаются и при приобретенных патологических процессах в макулярной области, обусловленных токсическими макулопатиями, вызванными длительным применением хлорохина (гидроксихлорохин, делагил), нейролептиками фенотиазинового ряда.

2. Гипофункция палочкового аппарата, или "ночная слепота" (гемералопия). В настоящее время выделяют два типа гемералопии: прогрессирующую форму, обусловленную мутацией родопсина, и врожденную стационарную. К прогрессирующим формам относят пигментный ретинит, колбочково-палочковую дистрофию, синдромы, сопровождаемые пигментным ретинитом (Usher's, Moon — Bardet — Biedl, Bassen Kornzweig, Leber's и др.), fundus punctata albescens. Стационарные формы гемералопии классифицируются следующим образом:

I. Стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном (аутосомно-рецессивная, аутосомно-доминантная и сцепленная с полом рецессивная):

А — отсутствующая скотопическая ЭРГ ( тип Riggs; тип I);
В — негативная ЭРГ ( Schubert — Bornschein; тип II):
1 — полный;
2 — неполный (соответственно степени сохранности палочковой функции). Сцепленная с полом форма стационарной ночной слепоты (тип II) сочетается с миопией тяжелой или средней степени.

II. Стационарная ночная слепота с патологическим глазным дном:

А — болезнь Огуши (Oguchi), феномен Мизуо (Mizuo);
Б — fundus albipunctatus;
В — flick retina of Kandory.

В основе этой классификации лежат изменения в ЭРГ, которая отражает функцию колбочкового и палочкового аппаратов сетчатки. Имеется два типа изменений в ЭРГ: 1-й — когда редуцируется фо-топический ответ, не нарастающий в процессе темновои адаптации (тип I, тип Нугаре); 2-й — когда отсутствует в-волна темноадаптированной, общей ЭРГ (тип II, тип Шуберта — Борншейна). Патологические формы ЭРГ отражают различные виды нарушения кривой темновои адаптации, которая может быть с изменениями колбочковой функции и без них, отсутствием или снижением темновои адаптации, пролонгированным временем адаптации с медленным падением порога до нормального уровня, наличием палочковой адаптации при завышенном конечном пороге (1,0—1,5 лог.ед.).