Нужны доноры

20.3. Внутриглазные опухоли

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.

20.3.1. Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований, развиваются в возрасте от 3 до 80 лет Они чаще представлены опухолями нейроэкто-дермального генеза, реже — мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23—25 % всех опухолей, остальные 75—77 % — в хориоидее.

20.3.1.1. Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них (54—62 %) имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли. Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем — четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а). Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12, а). Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксци-зия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов (рис. 20.12, б). В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус. Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек — "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2—3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли. Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную мелано-мы. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры — застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5— 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.