Нужны доноры

14.2.3. Заболевания хориоидеи

14.2.3.1. Дистрофии

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов. По локализации они могут быть генерализованными или очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной стадии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато-белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атро-фичны, сосуды исчезают и на фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия — наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоилее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений — от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.9). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате) — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.

Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориока-пиллярного слоя. Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ. Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и центру глазного дна.

Патогномоничиым признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10— 20 раз.

Применение витамина В6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орнитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют на введение витамина В6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.