Нужны доноры

7. Патология офтальмотонуса c.6

Относительно редко встречающаяся патология, которая может быть принята за врожденную глаукому, — врожденная наследственная дистрофия роговицы. Поражение обычно двустороннее и проявляется диффузным отеком и помутнением оболочки различной степени выраженности от легкого до густо-белого с вовлечением стромы. Светобоязнь, увеличение глазного яблока и роговицы отсутствуют, внутриглазное давление нормальное. При наследственной эпителиальной дистрофии роговицы имеются мелкие точечные помутнения под эпителием, впереди передней пограничной пластинки (боуменова оболочка), более многочисленные в центре.

Помутнения роговицы, светобоязнь, появляющиеся, как правило, на 3—6-м месяце жизни, могут наблюдаться при таких системных заболеваниях, как липоидоз цистиноз. Помутнения роговицы обусловлены отложением в ней липидов в первом случае и цистина во втором. Внутриглазное давление нормальное, характерные признаки врожденной глаукомы отсутствуют, что позволяет установить правильный диагноз.

Врожденную глаукому необходимо дифференцировать от ме-галокорнеа. Эта относительно редко встречающаяся патология имеет ряд общих с гидрофтальмом симптомов: увеличение диаметра роговицы, который может достигать 13—16 мм, глубокая передняя камера, гипоплазия радужки, иногда иридодонез. Однако при мегалокорнеа отсутствуют другие признаки врожденной глаукомы, такие, как увеличение аксиальной оси глазного яблока, отек и помутнение роговицы, разрывы задней пограничной пластинки, повышение внутриглазного давления, экскавация и атрофия диска зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика между врожденной глаукомой, кератоглобусом и кератоконусом обычно не вызывает затруднений. При кератоглобусе роговица увеличена, имеет форму полушария, истончена, особенно у лимба, передняя камера глубокая. При наличии этих признаков необходимо дифференцировать кератоглобус от гидрофтальма. Отсутствие других симптомов врожденной глаукомы и нормальное внутриглазное давление позволяют отличить кератоглобус от гидрофтальма.

Кератоконус характеризуется конусовидной формой роговицы и ее помутнением в области вершины конуса. Сходство с врожденной глаукомой заключается в наличии глубокой передней камеры. Однако характерная форма роговицы и отсутствие других симптомов гидрофтальма позволяют отличить кератоконус от врожденной глаукомы. Следует иметь в виду, что кератоконус проявляется чаще всего в возрасте 9—20 лет, а у детей младшего возраста встречается редко.

Гидрофтальм необходимо дифференцировать от врожденной близорукости высокой степени. Общим признаком этих заболеваний является увеличение глазного яблока. Однако для ранних стадий врожденной глаукомы характерно увеличение переднего отрезка глаза, в то время как для высокой миопии заднего. Другие признаки гидрофтальма при близорукости отсутствуют, внутриглазное давление нормальное, отмечаются характерные для миопии изменения глазного дна. Следует иметь в виду, что наблюдавшаяся при гидрофтальме миопическая рефракция никогда не достигает высокой степени.

Увеличение глазного яблока и роговицы с наличием помутнений в глубоких слоях, чаще у лимба, могут наблюдаться при м у-кополисахаридозах. Заболевание проявляется уже у новорожденных и детей младшего возраста. В отличие от врожденных глауком внутриглазное давление нормальное, конъюнктива век и глазного яблока отечная и цианотичная, сосуды лимбальной области расширены и врастают в роговицу, на глазном дне часто отмечаются явления застоя с исходом в атрофию зрительного нерва. Наличие этих признаков, а также общих проявлений системного поражения (деформация черепа, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, толстые губы, большой язык, дорсолюмбальный кифоз, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, пупочная и паховые грыжи и др.) позволяют дифференцировать заболевание от врожденных глауком. Установить правильный диагноз помогают биохимические исследования: экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.

Гидрофтальм следует дифференцировать от вторичной глаукомы, развивающейся при ретинобластоме. Общими признаками этих заболеваний являются увеличение глазного яблока, отек роговицы, мидриаз, повышенное внутриглазное давление. Однако передняя камера при ретинобластоме чаще нормальная или мелкая, а при биомикроскопии и офтальмоскопии в стекловидном теле и на глазном дне выявляются характерные для опухоли изменения. Результаты эхобиометрии и других исследований позволяют подтвердить или исключить наличие тумора. Следует иметь в виду, что в стадиях ретинобластомы, при которых развивается вторичная глаукома, могут наблюдаться изменения в переднем отрезке глаза - узелки опухоли в радужке, псевдогипопион и др.

Буфтальм у детей младшего возраста может развиваться при вторичной посттравматической и поствоспалительной глаукоме. Дифференциальная диагностика с врожденной глаукомой в этих случаях обычно не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза, а также наличии признаков перенесенной травмы или воспалительного процесса.

Лечение. В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия является дополнением к операции.

Хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно по установлении диагноза после проведенного в срочном порядке обследования ребенка в качестве подготовки к стационированию, проведения наркоза и операции. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем на больший эффект его можно рассчитывать. В тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция. Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко.

На первых этапах хирургического лечения врожденных глауком применяли операции, использовавшиеся при первичной глаукоме взрослых (корнеосклеральная трепанация по Эллиоту, ириденклейзис и др.). Эти операции были малоэффективными и нередко приводили к осложнениям, в связи с чем их перестали применять. Начиная с 1936 г., когда Баркан ввел гониотомию — фактически первое микрохирургическое вмешательство [Краснов М. М., 1974], результаты лечения врожденных глауком существенно улучшились. В 1952 г. Шайе предложил гониопунктуру, которую, как правило, используют не как самостоятельную операцию, а в сочетании с гониотомией. В последние годы в хирургии врожденных глауком широко применяют операции, которые производят при первичной глаукоме по предложению М. М. Краснова, А. П. Нестерова и др. Из этих хирургических вмешательств наиболее часто выполняют трабекулотомию, трабекулэктомию (синусотрабекулэктомия, секторная синусэктомия, трабекулканалэктомия), иридоциклоретракцию и др. [Хватова А. В., Лаком-кин В. И., 1979; Ковалевский Е. И. и др., 1980; Сидоров Э. Г., 1980, и др.]. Перспективна лазерная гониопунктура — образование отверстия в трабекулярной зоне и вскрытие венозного синуса склеры путем лазерного воздействия с помощью модулированных («холодных») лазеров [Краснов М. М., 1980].