Нужны доноры

7. Патология офтальмотонуса c.4

Синдром Франк-Каменецкого характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и возникновением глаукомы. Отличительной чертой является двухцветность радужки (рис. 64). Зрачковая зона шириной 1,5—2,5 мм имеет сероватую, голубоватую или желтоватую окраску. Более широкая ресничная зона вследствие обнажения пигментного листка чаще всего имеет шоколадно-коричневый цвет. Одновременно могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз (врожденный иридодиализ) и др. Глаукома развивается обычно во втором десятилетии жизни, однако может возникать у детей моложе 10 лет. Известны случаи заболевания детей дошкольного возраста. Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

К факоматозам, сопровождающимся глаукомой, относят синдром Стерджа Вебера — Краббе и нейрофиброматоз.

Синдром Стерджа—Вебера-Краббе (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) — системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми обызвествлениями в головном мозге, глаукомой. Этиология заболевания окончательно не выяснена, большое значение в его происхождении придают наследственности.

Характерным признаком заболевания является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширного багрового пятна - «пламенный невус», распространяющаяся на веки, нередко — на глазницу и волосистую часть головы. Расширенные и извитые сосуды могут обнаруживаться в отдельных секторах или по всей поверхности глазного яблока (капиллярная эписклеральная гемангиома). Радужка темноокрашенная. Зрачок часто грушевидной формы вследствие недоразвития сфинктера. Могут возникать гемангиомы сосудистой оболочки. Вены сетчатки расширены и извиты, может возникать плоская отслойка сетчатки соответственно ангиоматозно расширенным сосудам сосудистой оболочки.

При наличии гемангиомы в головном мозге наблюдается неврологическая симптоматика — гидроцефалия, клонические судороги, эпилептиформные припадки, рецидивирующие гемипарезы, психические расстройства от небольшой умственной отсталости до выраженного слабоумия.

Глаукома развивается в тех случаях, когда поражаются веки, особенно верхнее, и конъюнктива, и, как правило, бывает монолатеральной.

Глаукома при нейрофиброматозе может наблюдаться как при генерализованной форме с характерным поражением кожи, костей, мозга и эндокринной системы, так и при ограниченном процессе, локализующемся в области век и виска.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Различают пять стадий заболевания: начальную, развитую, далекозашедшую, почти абсолютную и абсолютную. При установлении стадии глаукомы принимают во внимание степень изменения размеров роговицы и глазного яблока с учетом возрастных норм у здоровых детей аналогичного возраста, выраженность симптомов заболевания и степень снижения зрительных функций.

В начальной стадии заболевания глазное яблоко может иметь нормальные размеры или слегка увеличено. Длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы превышают возрастную норму не боле-е чем на 2 мм. Лимб не растянут или увеличен незначительно (не более чем на 1 мм). Могут отмечаться единичные разрывы задней пограничной пластинки роговицы. Наблюдается небольшое углубление передней камеры. Диск зрительного нерва не изменен. Острота зрения в пределах возрастной нормы или слегка снижена.

Развитая стадия характеризуется выраженным увеличением глазного яблока. Длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 3—4 мм, диаметр роговицы — на 3 мм, лимб расширен на 1-2 мм. Наблюдаются отек и помутнения роговицы, разрывы задней пограничной пластинки роговицы, глубокая передняя камера, выраженная гипоплазия радужки. Зрачок несколько расширен, реакция его на свет ослаблена. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва чаще начальная. Острота зрения значительно снижена.

В далеко зашедшей стадии глазное яблоко значительно увеличено. Длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 5 мм, диаметр роговой оболочки — более чем на 3 мм (больше 14 мм). Лимб растянут, его ширина может достигать 3 мм. Наблюдаются множественные разрывы задней пограничной пластинки, стойкие помутнения и в ряде случаев дистрофические изменения роговицы. Склера истончена. Передняя камера глубокая, радужка атрофическая, зрачок расширен, реакция его на свет вялая, отмечаются выраженная глаукоматозная экскавация и атрофия зрительного нерва. Зрение резко снижена вплоть до светоощущения с правильной проекцией.

Почти абсолютная и абсолютная стадии характеризуются дальнейшим нарастанием симптоматики. Глазное яблоко значительно увеличено. Сагиттальная ось его может на 6—8 мм превышать возрастную норму и достигать 31 мм и более. Склера растянута и истончена. Нередко наблюдаются стафиломы склеры и области лимба. Роговица значительно увеличена, истончена, возможны ее дистрофические изменения. Передняя камера глубокая, радужка резко атрофична, зрачок широкий, почти или совсем неподвижный. Наблюдаются глаукоматозная экскавация и атрофия зрительного нерва. В почти абсолютной стадии глаукомы зрение снижено до светоощущенйя, с неправильной проек-цией, в абсолютной - полная слепота. Нередко развиваются тяжелые осложнения: внутриглазные кровоизлияния, подвывих и вывих хрусталика, отслойка сетчатки, осложненная катаракта и др.