Нужны доноры

7. Патология офтальмотонуса c.3

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. Снижение остроты зрения в ранних стадиях заболевания обусловлено в основном изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, амблиопией. По мере развития болезни зрение значительно снижается в связи с поражением зрительного нерва и сетчатки, доходя до светоощущения и слепоты в поздних стадиях.

Поле зрения удается исследовать у детей старше 6-7 лет; отмечается его концентрическое сужение и выпадение верхненосовых квадрантов. Может наблюдаться центральная скотома, которую считают следствием аплазии макулярной области.

При гидрофтальме отмечается снижение амплитудных и частотных показателей, электрической чувствительности и лабильности [Хватова А. В., и др., 1975]. Степень снижения этих показателей увеличивается по мере прогрессирования врожденной глаукомы от начальной до абсолютной стадии. В начальной стадии электрофизиологические показатели, как правило, нормальные; при переходе от начальной стадии к развитой и далеко зашедшей происходит их снижение; абсолютная стадия характеризуется отсутствием ЭРГ и резким снижением электрической чувствительности и лабильности (нередко электрический фосфен не вызывается).

Прогрессирующее снижение электрофизиологических показателей вплоть до их отсутствия является особенностью детской врожденной глаукомы. При первичной глаукоме у взрослых нет тесной взаимосвязи между показателями ЭРГ и стадией процесса, ЭРГ вызывается даже при абсолютной глаукоме [Семеновская Е. Н. и др., 1959].

Для того чтобы определить форму, стадию, основные причины врожденной глаукомы, степень компенсации процесса, что имеет важное значение для диагностики, выбора тактики и метода лечения, а также определения прогноза, важное значение имеет классификация заболевания. В табл. 18 представлена обобщенная классификация врожденных глауком, составленная на основании предложений И. С. Черкасова (1968), Е. И. Ковалевского (1969, 1980), Т. И. Брошевского и Б. А. Токаревой (1971), А. В. Хватовой (1971), Э. С. Аветисова (1975).

По происхождению различают наследственную и внутриутробную врожденные глаукомы. Происхождение заболевания определяют на основании результатов обследования ребенка в медико-генетической консультации и тщательно, целенаправленно собранных анамнестических данных о течении беременности и тератогенных факторах.

Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма заболевания. Различают три формы, из которых наиболее часто встречается простая (классическая, собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры. Вторая форма — врожденная глаукома с аномалиями переднего отрезка или глазного яблока в целом (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и др.). Третья форма — врожденная глаукома при факоматозах (нейрофиброматоз, ангиоматоз).

При второй и третьей формах внутриглазное давление чаще повышается в более старшем возрасте (после 5 лет), когда склера и роговица менее эластичны и меньше растягиваются. В связи с этим увеличения глазного яблока может не быть или оно не столь выражено, как при первой форме. Соответственно многие симптомы, обусловленные увеличением глазного яблока и растяжением оболочек (разрывы задней пограничной пластинки, увеличение лимба и др.), могут отсутствовать или быть слабо выражены. Глаукому в этих случаях относят к юношеской. При повышении внутриглазного давления в возрасте до 5 лет и при этих формах заболевания наблюдаются увеличение глазного яблока и растяжение оболочек.

Из аномалий развития переднего отрезка глаза с глаукомой чаще всего сочетаются аниридия и эктопия хрусталика. У детей могут наблюдаться формы заболевания с изменениями радужки, которые относят к юношеской глаукоме (синдромы Франк-Каменецкого, Ригера).

Аниридия (рис. 63) — отсутствие радужки, которое практически никогда не бывает полным. Как правило, сохраняется узкая полоска прикорневой зоны или корень радужки, который нередко удается рассмотреть только при гониоскопическом исследовании. Аниридия может сочетаться с другими аномалиями глаза -— врожденной катарактой, сферофакией, эктопией хрусталика, нистагмом и др. Часто встречаются системные нарушения — полидактилия, дизостозы черепа и лица, задержка умственного развития. Глаукома развивается примерно у половины больных с аниридией, редко протекает по типу гидрофтальма, т. е. с выраженным растяжением оболочек и увеличением глазного яблока, так как внутриглазное давление, как правило, повышается в более старшем возрасте. Глаукома чаще выявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, у них необходимо систематически проводить исследование внутриглазного давления.

Глаукома при эктопии хрусталика нередко связана с тем, что угол закрывается корнем радужки, которую прижимает к роговице смещенная линза. Эктопия хрусталика наиболее часто встречается при синдромах Марфана и Маркезани.

Синдром Ригера мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи с высокой экспрессивностью. Характеризуется тремя основными признаками: частичной или полной гипоплазией переднего стромального слоя радужки, задним эмбриотоксоном, мезо-дермальными перемычками между ним и прикорневой зоной радужки. Одновременно могут наблюдаться другие местные и общие аномалии развития: истинная и ложная поликория, эктопия зрачйа, микрокорнеа, катаракта, патология нервной и костной систем. Глаукома развивается, как правило, во втором и третьем десятилетии жизни, редко - у детей моложе 10 лет. В связи с поздним повышением внутриглазного давления увеличения размеров глазного яблока, как правило, не происходит или бывает оно слабо выражено.