Нужны доноры

7. Патология офтальмотонуса c.2

Одной из причин врожденной глаукомы считают недоразвитие или отсутствие вортикозных вен.

Повышение внутриглазного давления может быть следствием сочетания двух или нескольких аномалий. При факоматозах к развитию глаукомы приводит блокада трабекулярной области нейрофиброматозными или ангиоматозными разрастаниями.

Клинические признаки, состояние внутриглазного давления и зрительных функций при врожденной глаукоме. Основными симптомами врожденной глаукомы являются высокое внутриглазное давление, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока в целом, помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и замедление реакций его на свет, глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, снижение зрительных функций. Наличие тех или иных патологических симптомов и их выраженность зависят от формы и стадии заболевания.

Начальными проявлениями глаукомы являются отек роговицы, чаще преходящий, некоторое увеличение ее, небольшое расширение передних ресничных сосудов (застойная инъекция). Отек роговицы следует отличать от ее опалесценции, которая нередко наблюдается у новорожденных. Необходимо иметь в виду, что после инстилляции глицерина или глюкозы отек роговицы исчезает либо значительно уменьшается, в то время как физиологическая опалесценция роговицы у новорожденных при этом не изменяется и исчезает самопроизвольно в течение первой недели жизни [Ковалевский Е. И., 1980].

Из-за болей в глазу, светобоязни, слезотечения, блефароспазма, ребенок становится беспокойным, капризным, теряет аппетит, плохо спит. По мере прогрессирования заболевания под влиянием повышенного офтальмотонуса вследствие затрудненного оттока внутриглазной жидкости увеличиваются роговица и глазное яблоко в целом, углубляется передняя камера, нарастают изменения в других оболочках и структурах глаза.

Наиболее выраженным симптомом гидрофтальма является увеличение в размерах роговицы, диаметр которой в поздних стадиях может достигать 20 мм и более. Увеличивается радиус кривизны роговицы, уменьшается ее толщина, снижается чувствительность. По мере растяжения роговицы возникают вначале единичные, а затем множественные разрывы задней пограничной пластинки (десцеметова оболочка) - тонкие, нитевидные, полосчатые или округлые помутнения на задней поверхности роговицы. В результате нарушения целости эндотелия задней пограничной пластинки водянистая влага проникает в строму роговицы, вызывая отек, набухание и помутнение ее глубоких слоев (рис. 60). В поздних стадиях могут развиться дистрофические изменения роговицы вплоть до трофических язв.

В связи с растяжением роговицы и затруднением оттока жидкости из переднего отдела глаза увеличивается глубина передней камеры, которая может составлять 6 мм и более. Растягивается и истончается склера, особенно в переднем сегменте. Увеличивается лимб, ширина которого в поздних стадиях нередко достигает 3-4 мм. Склера приобретает голубоватый оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки. В поздних стадиях глаукомы могут появляться передние интеркаллярные стафиломы (рис. 61), возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. По мере растяжения оболочек увеличивается глаз в целом; длина его сагиттальной оси может достигать 30—35 мм и более.

Радужка в начальной стадии не изменена, затем появляется ее гипоплазия. По мере прогрессирования заболевания нарастают атрофические процессы в строме радужки, обнажаются глубокие сосуды. Вследствие атрофических изменений сфинктера зрачковые реакции уже в ранних стадиях заболевания становятся вялыми, в далеко зашедших стадиях возникает мидриаз. В поздних стадиях гидрофтальма атрофические процессы отмечаются в ресничном теле и хориоидее.

Профиль радужно-роговичного угла при врожденной глаукоме, как правило, широкий (рис. 62). У большинства больных при гониоскопическом исследовании выявляют эмбриональную мезо-дермальную ткань, блокирующую трабекулярную зону. В этих случаях рецесс угла отсутствует, пространство между гипопла-стичным, нередко фестончатым корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено тканью желтоватого, сероватого или буроватого цвета.

Результаты тониоскопических исследований показывают, что эмбриональная мезодермальная ткань наблюдается у 62,3% больных с врожденной глаукомой; у остальных больных выявлены другие патологические изменения [Хватова А. В., Лакомкин В. И. 1979]. У 14,7% больных отмечается переднее прикрепление радужки, при этом трабекулярная область частично или полностью прикрыта корнем радужки. Не исключено, что эмбриональная ткань имеется и у части этих больных, однако она не видна при гониоскопии вследствие переднего прикрепления радужки, корень которой закрывает трабекулярную зону [Краснов М. М., 1980].

В связи с наличием эмбриональной ткани и передним прикреплением радужки блокируется радужно-роговичный угол передней камеры, в результате чего возникает претрабекулярное препятствие оттоку внутриглазнцой жидкости.

У 23% больных отмечается увеличение оптической плотности трабекулярной зоны, которую трудно дифференцировать от кольца Швальбе. Венозный синус склеры не контурируется и при корнеокомпрессии, как правило, не заполняется кровью. В этих случаях можно предполагать наличие патологии на уровне трабекулярного переплета или склерального синуса. Возможны также различные комбинации патологических изменений радужно-роговичного угла.

В ранних стадиях врожденной глаукомы хрусталик уплощен, по мере углубления передней камеры отодвигается кзади. При увеличении глазного яблока сохраняется его обычная величина, вследствие чего происходит растяжение волокон ресничного пояска. При разрыве их в поздних стадиях заболевания могут возникать подвывихи и вывихи хрусталика, иридодонез. Нередко развивается осложненная катаракта.

Стекловидное тело в начале заболевания прозрачное, в развитой стадии наблюдаются единичные плавающие помутнения, в более поздних стадиях - диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния.

Глазное дно в начальной стадии врожденной глаукомы нормальное. Хотя вследствие повышенной растяжимости склеры и роговицы, а также податливости решетчатой пластинки ослабляется воздействие повышенного внутриглазного давления на диск зрительного нерва [Кацнельсон А. Б., 1960; Брошевский Т. И., 1971], глаукоматозная экскавация его возникает довольно рано. При нормализации внутриглазного давления и стабилизации глаукоматозного процесса у детей экскавация диска зрительного нерва в ранних стадиях заболевания может уменьшиться или полностью исчезнуть [Сидоров Э. Г., 1979]. При про-грессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, появляется атрофическая глаукоматозная экскавация. Сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва, сосуды перегибаются по краю экскавации. Сетчатка по мере увеличения глазного яблока и прогрессирования глаукоматозного процесса растягивается, истончается, возникают морфологические изменения в ее тонких структурах [Ерошевский Т. И., 1971]. В поздних стадиях может возникнуть отслойка сетчатки.

У большинства больных с врожденной глаукомой наблюдается близорукость и миопический астигматизм. Близорукость, по общепринятому мнению, является следствием увеличения глазного яблока. В то же время, несмотря на его значительные размеры, близорукость, как правило, не достигает высоких степеней, что, по-видимому, обусловлено уплощением роговицы и тем, что хрусталик отодвигается кзади.

Внутриглазное давление в начальной стадии врожденной глаукомы может быть незначительно повышенным или повышаться периодически. В развитой и последующих стадиях офтальмотонус постоянно повышен. Чаще всего наблюдается прямой тип суточных колебаний внутриглазного давления с неболь-шими размахами [Клячко М. Л., 1961; Черкасов И. С, 1968]. Тонографические исследования свидетельствуют о повышении сопротивления оттоку внутриглазной жидкости из глаза. Коэффициент легкости оттока (С) резко снижен и находится в прямой зависимости от стадии заболевания, равняясь в начальной стадии в среднем 0,13, в развитой 0,1, в далеко зашедшей 0,08 [Хватова А. В. и др., 1982]. Коэффициент Беккера в норме не превышающий 100, в начальной стадии заболевания составляет в среднем 253, в развитой — 610, в далеко зашедшей — 729.