Нужны доноры

21.5.1.4 Опухоли орбиты

Поражение органа зрения при нейрофиброматозе наблюдается примерно в 1/5 случаев. Различают три формы заболевания:

  1. плексиформную — изолированное поражение верхнего века и глазницы;
  2. fibroma molluscum — множественные мягкие узелки, рассеянные на коже лица и шеи;
  3. половинная гипертрофия лица, включающая и гипертрофию верхнего века.

Плексиформная нейрофиброма наиболее часто локализуется в области верхнего века и в глазнице, может распространяться на кожу лба, виска, у корня носа, над скуловой костью, на твердое в мягкое небо (рис. 140). Опухоль представляет собой мягкое, безболезненное образование с нечеткими границами, в толще которого пальпируются плотные, извилистые, переплетающиеся между собой тяжи. Кожа над образованием растянутая, морщинистая, имеет коричневую или синюшную окраску из-за расширения подкожных вен. Верхнее веко гипертрофировано, частично или полностью опущено. При орбитальной локализации наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока, двоение, нередко — первичная атрофия зрительного нерва или застойный сосок с исходом в атрофию и снижением зрения. Разрастание нейрофибром по отросткам ресничных нервов может привести к поражению глазно-го яблока. В этих случаях светлые мелкие узелки появляются в склере, в области лимба, роговице, радужке, ресничном теле, хориоидее, сетчатке, диске зрительного нерва. Нередко наблюдается глаукома. Плексиформная нейрофиброма может сочетаться с глиомой зрительного нерва. У взрослых нейрофиброма, как правило, растет в глазнице в сиде солитарного узла.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков поражения органа зрения в сочетании с общими лроявлениями нейрофиброматоз а. При рентгенологическом исследовании наиболее часто выявляют увеличение вертикального размера глазницы, дефекты и утолщение стенок, расширение канала зрительного нерва и верхней глазничной щели, изменения в области турецкого седла.

Лечение нейрофибромы хирургическое и состоит в иссечении узлов опухоли. Часто наблюдаются рецидивы. После удаления опухоли из толщи верхнего века, как правило, необходимо произвести пластические операции для укорочения века, исправления птоза, формирования глазной щели. При глаукоме показаны ансиглаукоматозные операции.

Прогноз для жизни благоприятный, однако опухоль способна медленно расти на протяжении всей жизни и давать рецидивы после удаления.

Остеома. Это редко встречающаяся опухоль, растущая из костной ткани. Первичные формы, поражающие непосредственно стенки глазницы, встречаются редко. Как правило, опухоль является вторичной и исходит из костной ткани смежных околоносовых полостей: чаще — из лобной и решетчатой, реже — из основной или верхнечелюстной. Развиваются остеомы, видимо, в раннем детском возрасте, но обнаруживают их чаще на втором-третьем десятилетии жизни, так как опухоли могут длительное время протекать бессимптомно.

Существует несколько разновидностей остеомы - компактная губчатая, смешанная. Остеома растет медленно, прогрессирует, может прорастать в полость черепа. Наиболее часто располагается в верхневнутреннем углу глазницы, представляет собой плотное, гладкое, безболезненное выбухание костной стенки. При значительных размерах новообразования появляются экзофтальм, смещение глазного яблока и ограничение его подвижности, затруднение репозиции, двоение, застойный сосок зрительного нерва с возможным исходом во вторичную атрофию, снижение остроты зрения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования.

Лечение только хирургическое. При тотальном удалении остеомы прогноз благоприятный, при частичном наблюдается продолженный рост опухоли. Прорастание в полость черепа приводит к летальным исходам в 48,2—64,0% случаев [Тальковский С. И., 1956].