Нужны доноры

21.5.1.3 Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва. Глиома - первичная доброкачественная опухоль зрительного нерва. Опухоль наблюдается преимущественно у детей, проявляясь в первые годы жизни. Она встречается редко, однако удельный вес глиомы среди первичных опухолей глазницы достаточно высок: 35%, по данным А. В. Хватовой и соавт. (1963), 21% — С. А. Бархаш (1978).

Опухоль возникает за счет разрастания глиальной ткани вследствие инфильтративного роста (истинные глиомы) или гиперплазии глиальной ткани (глиоматоз). Ряд исследователей считают глиоматоз начальной стадией развития глиомы [Трон Е. Ж., 1955]. В процессе роста глиомы вначале наблюдается ограниченная гиперплазия глиальной ткани, затем опухоль распространяется на мягкую оболочку, в межвлагалищное пространство, на оболочки зрительного нерва, которые уже не дифференцируются; в дальнейшем происходит полное разрушение зрительного нерва. В зависимости от гистологической структуры глиомы различают астроцитомы и более редко встречающиеся олигодендроглиомы.

Глиома может развиваться на протяжении всего зрительного нерва вплоть до хиазмы.

Размеры опухоли от горошины до гусиного яйца, форма веретенообразная, поверхность гладкая. В толще опухоли вследствие перерождения ткани могут возникать кистозные полости с жидким или слизистым содержимым. Возможно сочетание опухоли с сейрофиброматозом.

Опухоль, развивающаяся из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, называют менингиомой (эндотелиома); она наблюдается у взрослых, относится к местнодеструирующим опухолям.

Клиническая картина глиомы зрительного нерва складывается из трех основных симптомов экзофтальма (рис. 139), изменений глазного дна, снижения зрения. Экзофтальм прогрессирует медленно; как правило, глазное яблоко выпячивается вперед без бокового смещения и ограничения подвижности, что обусловлено расположением опухоли в мышечной воронке. Экзофтальм с боковым смещением глазного яблока свидетельствует либо об эксцентричном росте опухоли, либо о наличии в ткани ее кистозной полости. Репозиция глазного яблока при глиоме зрительного нерва резко затруднена или чаще невозможна. При опухолях больших размеров и резкой протрузии глазного яблока может отмечаться несмыкание глазной щели, вследствие чего высыхает роговица и в ней развиваются дистрофические процессы вплоть до прободения и гибели глаза.

Ранним признаком глиомы зрительного нерва является снижение остроты зрения, обусловленное сдавлением волокон зрительного нерва. Нарушения зрения обычно предшествуют развитию экзофтальма, однако у детей, как правило, их выявляют поздно. В поле зрения при глиоме появляются скотомы и секторальные выпадения. Зрительные функции по мере роста опухоли и увеличения экзофтальма прогрессивно снижаются вплоть до слепоты пораженного глаза.

Глазное дно в ранней стадии развития опухоли может оставаться нормальным, однако довольно быстро появляются признаки нарастающей первичной атрофии зрительного нерва, нередко сочетающейся с явлениями застоя вследствие сдавления путей оттока тканевой жидкости. Может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки с кровоизлияниями на глазном дне.

При локализации опухоли в интракраниальной части первыми признаками заболевания являются снижение остроты зрения, изменения поля зрения и нисходящая первичная атрофия зрительного нерва. Экзофтальм появляется значительно позднее при прорастании глиомы в глазницу.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерных клинических признаков, результатов рентгенологического исследования. На рентгенограмме отмечаются расширение глазницы, истончение ее стенок, и, что особенно характерно, -одностороннее увеличение диаметра канала зрительного нерва при сохранности его костных стенок.

Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, тиреотоксикозом, кровоизлияниями в глазницу и др.

Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. При интра-орбитальном процессе производят простую или костную орбитотомию с резекцией пораженной части зрительного нерва и сохранением глазного яблока как косметического органа. В случае разрушения последнего показано удаление его вместе с опухолью. При интракраниальном поражении необходимо провести обследование и лечение в нейрохирургическом учреждении.

Прогноз для зрения плохой, для жизни — благоприятный, за исключением случаев, когда поражена хиазма и невозможно радикально удалить опухоль.

Нейрофиброма. Нейрофиброма — доброкачественная опухоль, являющаяся местным проявлением общего системного заболевания — нейрофиброматоза, или болезни Реклингхаузена. Опухоль развивается из пери- и эндоневрия периферических нервов и, па современным представлениям, является дисплазией нейроэктодер-мальной ткани, причины которой неизвестны.

Постоянными симптомами заболевания являются опухоли нервных стволов их кожи, пигментные пятна кофейного цвета на коже, непостоянными - пороки развития, нарушения психического и физического развития, изменения костей скелета в виде асимметрии, нарушения их формы и величины и др.