Нужны доноры

21.4.2.3 Диагностика ретинобластомы c.2

Наиболее радикальной операцией при ретинобластоме является энуклеация, однако в связи с успехами консервативного лечения считается возможным применять органосохранное лечение не только при односторонней, но в ряде случаев и при двусторонней (с сохранением обоих глаз) опухоли [Хватова А. В. и др., 1984; Abramson D. H. et al., 1982; Migdal С, 1983, и др.]. Консервативное лечение, включающее лучевую терапию, химиотерапию, фото-, лазер- или криокоагуляцию, проводят по строгим показаниям: при опухолях стадий I и Iа (небольших единичных узлах опухоли без явлений интраокулярной диссеминации, располагающихся за пределами макулярной и перипапиллярной области). О динамике изменений опухоли под влиянием лечения судят по результатам офтальмоскопического и ультразвукового исследований.

В качестве лучевой терапии используют рентгено- и у-терапию, радиоактивные изотопы (Р-аппликация) и др.

При дистанционной рентгенотерапии облучают глазницу удаленного глаза, а при двусторонних опухолях — и сохраненный глаз. Облучение проводят ежедневно, начиная со 2-3-го дня после операции; разовая экспозиционная доза составляет 200 Р, суммарная - на серию 3500-4000 Р [Вайнштейн Е. С. и др., 1978]. Курс лечения включает одну— две серии облучения, которые проводят с интервалом в 1,5—2 мес. Для профилактики лучевого кератита и катаракты облучаемого глаза при двусторонней ретинобластоме инстиллируют 2% свежеприготовленный раствор цистеина (или 1% раствор тауфона) перед каждым сеансом облучения (по 2 капли 6 раз через каждые 15 мин). v-Терапия показана в случаях массивного прорастания опухоли в полость глазницы после произведенной экзентерации [Дмитровская И. П. и др., 1977].

Показанием к применению р-аппликаторов является ретино-бластома I стадии при наличии единичного узла опухоли относительно небольшого размера с проминенцией до 5 7 мм [Гуртовой Г. К. и др., 1975; Зарубей Г. Д., 1982]. Достоинством р-терапии является то, что она позволяет подвести к новообразованию» большую дозу, излучения, не повредив окружающие здоровые ткани. Применяют металлические глазные стронциевые Р-аппликаторы (стронций+иттрий). Р-Аппликатор подшивают к склере в области, соответствующей расположению опухоли; удаляют его через 2—4 сут. Используют также аппликаторы с радиоактивным кобальтом и рутением.

Перспективна электронная терапия, которая позволяет создать при низких входных и выходных дозах высокую концентрацию энергии на заранее намеченной глубине.

Химиотерапию сочетают с хирургическим лечением и лучевой терапией. В качестве химиотерапевтических средств применяют препараты цитостатического действия — проспидин, фопурин, циклофосфан, а также тиофосфамид, эмбихин и др. [Хватова А. В. и др., 1963, 1975, 1982; Ковалевский Е. И. и др., 1975; Stannard С., 1975, и др.]. Химиопрепараты вводят внутримышечно, внутриартериально, субконъюнктивально и ретробульбарно.

Фотокоагуляцию, как правило, проводят в комплексе с другими методами (лучевой терапией и химиотерапией и др.) на заключительных этапах лечения. Ее рекомендуют применять при небольших опухолях I стадии ретинобластомы (до 25% площади глазного дна и выстоянии узла не более чем на 8 мм).

Для того чтобы нарушить кровоснабжение опухоли и создать хориоретинальный барьер, вначале создают двойной вал коагулянтов вокруг узла опухоли. Через 3-4 нед приступают к разрушающей коагуляции ткани опухоли. Проводят от двух до семи сеансов с интервалом в 3—4 нед [Хватова А. В. и др., 1972], в течение которого рассасываются отек и кровоизлияния. Фотокоагуляция противопоказана при опухолях, расположенных вблизи диска зрительного нерва и макулярной области, а также при больших опухолях.

Светокоагуляцию лазером на аргоне можно использовать для лечения ретинобластом I стадии при наличии небольших узлов опухоли [Макарская Н. В. и др., 1980]. При двусторонних ретино-бластомах для лечения оставшегося глаза лазеркоагуляцию применяют в комплексе с другими методами, чаще всего с лучевой терапией и химиотерапией, как правило, на заключительных этапах лечения. Достоинством метода является отсутствие выраженной перифокальной реакции окружающих опухоль тканей, что позволяет производить лазеркоагуляцию при опухолях, расположенных вблизи зрительного нерва.

Транссклеральная диатермокоагуляция направлена на разрушение сосудов, питающих опухоль, и коагуляцию опухолевой ткани. Метод применяют в комплексе с фотокоагуляцией. В связи с небольшой эффективностью и развитием выраженной послеоперационной реакции показания к этому методу ограничены в основном случаями, когда другие способы оказались неэффективными.

Криокоагуляцию применяют в комплексе с фотокоагуляцией. В качестве охлаждающего агента используют жидкий азот и углекислый газ. Преимущества метода перед диатермокоагуляцией заключаются в меньшем повреждающем воздействии на склеру. Криохцрургию считают показанной при опухолях размером от 0,5 до 7,0 диаметра диска зрительного нерва, проминирующих на 3,0—3,5 мм.

По данным современных авторов смертность при ретинобластоме составляет 15% [Дурнов Л. А., 1984]. Однако прогноз и результаты лечения ретинобластом во многом зависят от стадии опухоли, а также от симметричности процесса (односторонний или двусторонний). Прогноз более благоприятен при ретинобластомах I— II стадии, возникших в результате соматических мутаций. При односторонней ретинобластоме I—II стадии хирургическое или комбинированное (по показаниям) лечение позволяет сохранить жизнь 98% больных; при опухоли III стадии после комбинированного лечения выживаемость больных составляет 67,5%. Половине (51,1%) детей с двусторонней ретинобластомой I— III стадии (по состоянию более пораженного глаза) с помощью комбинированного лечения удается сохранить жизнь, а нередко и зрение [Хватова А. В., 1975, 1981].

Прогноз в отношении сохранения жизни и зрения серьезный, особенно при двусторонних опухолях.

В отдаленные сроки после лучевой терапии могут развиться [различные опухоли (чаще саркомы) как в зоне облучения, так и вне ее.

Диспансерное наблюдение за детьми с ретинобластомой после окончания лечения осуществляется в глазном кабинете поликлиники и онкологическом диспансере по месту жительства. Окулист должен проводить осмотр 1 раз в 2 мес в течение первого года после окончания лечения, 1 раз в 3 мес - в течение 2-го года, 1 раз в 6 мес — на протяжении следующих 2 лет, в дальнейшем -1 раз в год. С учета больных не снимают. Детей, у которых была ретинобластома, необходимо систематически направлять на консультацию в лечебное учреждение, где проводили лечение. Под диспансерным наблюдением должны находиться также дети младшего возраста, родившиеся в семьях, где имеются больные с ретинобластомой.