Нужны доноры

21.4.2.3 Диагностика ретинобластомы c.1

Диагностика ретинобластомы нередко представляет большие трудности. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, результатов офтальмологического, лабораторно-инструментального исследования и общеклинического обследования.

Первые признаки ретинобластомы, на которые обращают внимание офтальмологи, педиатры, средние медицинские работники, а также окружающие ребенка взрослые, следующие:

  1. лейкокория — беловато-желтоватое свечение зрачка вследствие отражения света от поверхности опухоли (см. рис. 135). При центральном расположении небольших опухолей свечение зрачка выявляют при взгляде прямо, при ретинобластомах, расположенных на периферии глазного дна, свечение зрачка видно при крайних отведениях глаза. При наличии больших опухолей, которые занимают большую область глазного дна либо выполняют весь или почти весь задний отдел глазного яблока, свечение зрачка видно при всех направлениях взгляда;
  2. расширение зрачка, ослабление его прямой реакции на свет;
  3. косоглазие (два последних симптома обусловлены снижением зрения в связи с наличием опухоли). В случаях наличия этих признаков необходимо провести тщательное исследование глазного дна ребенка, предварительно добившись максимального расширения зрачка с помощью мидриатических средств, и при наличии показаний выполнить детальное обследование.

Диагностика ретинобластомы основана на клинической картине заболевания, однако результаты офтальмологического исследования необходимо сопоставлять с данными, полученными при лабораторно-инструментальном исследовании и общеклиническом обследовании ребенка. Офтальмологическое исследование у детей с ретинобластомой включает осмотр с боковым освещением, офтальмоскопию, биомикроскопию, тонометрию и др. Обследование детей младшего возраста с применением необходимых методов исследования проводят в условиях наркотического сна.

Одним из наиболее информативных методов является ультразвуковая биолокация, позволяющая благодаря выявлению плюс-ткани отличить ретинобластому от эндофтальмита, отслойки сетчатки, ретролентальной фиброплазии, фиброза стекловидного тела [Бархаш С. А. и др., 1968; Фридман Ф. Е., Хватова А. В., 1969]. В то же время у больных с ретинитом Коутса при использовании обычной методики ультразвукового исследования могут быть выявлены признаки, сходные с симптомами ретинобластомы. Применение в этих случаях квантитативной эхографии, а также определение величины затухания ультразвука в новообразовании расширяет возможности диагностики. Для ретинобластомы характерно» затухание ультразвука в пределах 0,2 1,0 дБ на 1 мм ткани опухоли. Величина затухания ниже 0,2 дБ на 1 мм свидетельствует о неопухолевой природе плюс-ткани [Фридман Ф. Е. и др., 1977]. Важное значение имеет ультразвуковая эхобиометрия для получения данных о динамике процесса, позволяя определять степень проминенции опухоли.

Рентгенодиагностика ретинобластом основана на выявлении очагов обызвествления в ткани опухоли, которые на рентгенограмме имеют вид мелкозернистых теней [Панфилова Г. В., 1967]. В III и IV стадиях заболевания на рентгенограммах можно обнаружить затемнение и расширение глазницы, истончение и дефекты ее стенок, распшрение канала зрительного нерва, затемнение околоносовых пазух [Вайнштейн Е. С, Ициксон Л. Я., 1962].

В неясных случаях показано радиоизотопное исследование, основанное на накоплении радиоактивных изотопов в ткани ретинобластомы; оно нередко позволяет поставить правильный диагноз [Мельникова О. Н. и др., 1973]. Диафаноскопия в связи с отсутствием в ткани ретинобластомы пигмента обычно малоинформативна.

Перспективны иммунологические и биохимические методы. У детей с ретиyобластомой наблюдается снижение ряда показателей гуморального и клеточного иммунитета [Хватова А. В. и др., 1982]. Содержание общих гликопротеидов в сыворотке крови и экскреция гликозаминогликанов с мочой при ретинобластоме пре- вышает нормальные показатели [Ковалевский Е. И., 1973; Белкина Б. М., 1975].(Общеклиническое обследование детей с ретинобластомой позволяет исключить наличие хронических инфекций (туберкулез, токсоплазмоз, сифилис) и других заболеваний.

Для того чтобы обнаружить возможное метастазирование, проводят исследование других органов. Компьютерная томография позволяет в ряде случаев обнаружить прорастание ретинобластомы в мозг. С помощью рентгенографии определяют метастазы в костях. Метастазы в печени помогает обнаружить сканирование. Для уточнения диагноза дистантных метастазов при наличии показаний осуществляют пункцию костного мозга, а также спинномозговую пункцию с последующим цитологическим исследованием цереброспинальной жидкости, в которой в случаях прорастания ретинобластомы в субарахноидальное пространство могут быть обнаружены опухолевые клетки.

Дифференциальная диагностика ретинобластомы нередко представляет значительные трудности. Опухоль следует дифференцировать от ретинита Коутса, эндофтальмита, ретролентальной фиброплазии, фиброза стекловидного тела, отслойки сетчатки, болезни Гиппеля - Линдау, метастатической офтальмии, хронических воспалительных процессов, паразитарных заболеваний и др. Из паразитарных заболеваний особое внимание уделяют ток-соплазмозу и личиночному гранулематозу, вызываемому Тохосага canis.

Лечение ретинобластомы, учитывая ее быстрый рост и склонность к метастазированию, необходимо начинать сразу после установления диагноза.

При ретинобластомах применяют комбинированное лечение, включающее хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию, фото-и лазеркоагуляцию и др. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли, а также от симметричности поражения (одностороннее или двустороннее).

При одностороннем поражении производят энуклеацию, при двусторонней-удаляют более пораженный глаз, а другой лечат консервативно. В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10—15 мм от заднего полюса глазного яблока. При экстрабульбарном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

После проведения хирургического вмешательства вопрос о дальнейшей тактике b методах лечения решаются на основании результатов гистологического исследования удаленного глаза. При наличии небольшой опухоли (Т1 — Т2 N0M0) стадии I и Iа, находящейся за пределами перипапиллярной области, у больных с с односторонней ретинобластомой можно ограничиться энуклеацией. Консервативное лечение после удаления глаза показано при: 1) опухолях стадий IIIа и IIIЬ - прорастании ретинобластомы в зрительный нерв, по эмиссариям склеры и экстрабульбарном распространении опухоли другими путями; 2) ретинобластомах стадий I, IIа, IIb и IIс при наличии больших или множественных (m) узлов опухоли, интраокулярной диссеминации процесса (в стекловидное тело, радужку, переднюю камеру и др.) расположении опухоли в перипапиллярной области, вовлечении в процесс диска зрительного нерва и хориоидеи.

При ретинобластоме IV стадии (все Т, N, М) проводят паллиативное лечение (химиотерапия, симптоматическая терапия) в специализированном учреждении.