Нужны доноры

21.4.2 Злокачественные опухоли (ретинобластомы)

Из злокачественных внутриглазных опухолей у детей наблюдаются в основном ретинобластомы. Они составляют от 89,3% [Бархаш С. А., 1978] до 98,2% [Хватова А. В., 1980] внутриглазных опухолей в детском возрасте. Меланомы сосудистого тракта в детском возрасте, особенно в дошкольном, младшем и среднем школьном, встречаются крайне редко.

Ретинобластома - внутриглазная злокачественная опухоль сетчатки, встречающаяся главным образом в раннем детском возрасте. Опухоль довольно редкая — наблюдается приблизительно у 1 на 15000—34000 новорожденных. В структуре глазной заболеваемости опухоль составляет от 0,001 до 0,008%, в структуре детской глазной заболеваемости — 0,07%. Удельный вес больных с ретинобластомами среди больных крупных детских офтальмологических стационаров составляет от 0,06% [Ковалевский Е. И., 1970] до 4,5% [Хватова А. В., 1969], а среди госпитализированных детей с опухолями — до 41,3% [Меркулов И. И., Жаботинекая Р. Н., 1967; Хватова А. В., 1971].

Ретинобластома — врожденная опухоль, которая может быть обнаружена у новорожденных. Ретинобластому наблюдали даже у плода. В связи с этим многие авторы предполагают, что опухоль возникает внутриутробно и длительное время клинически не проявляется и, следовательно, не диагностируется. Клинически ретинобластома проявляется в различные сроки после рождения. Как правило, она встречается у детей до 6 лет (97%), чаще всего в возрасте до 3 лет (70%). У 22- 23% больных ретинобластому обнаруживают на первом году жизни. У детей старше 6 лет забодавание наблюдается редко (у взрослых - как казуистика). Мальчики и девочки заболевают одинаково часто.

Двусторонняя ретинобластома наблюдается приблизительно у 20—40% больных и встречается главным образом у детей до 3 лет. Поражение второго глаза может возникнуть не одновременно с заболеванием первого, иногда через несколько лет.

Односторонние ретинобластомы обычно развиваются в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние ретинобластомы чаще являются следствие ем мутаций хромосом половых клеток. Наследственные формы опухоли наблюдаются примерно у 40—50% больных. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой, вероятность развития опухоли у последующих детей составляет около 6%. В тех случаях, когда в семье больны несколько детей, риск развития ретинобластомы у последующих детей равняется 50%. Более чем у половины детей, у родителей которых была ретинобластома, развивается эта опухоль.

По гистологической структуре ретинобластома представляет собой злокачественную нейроэктодермальную опухоль, развивающуюся из нервных клеток эмбриональной сетчатки. Гистогенез опухоли окончательно не установлен. Опухоль может развиваться из любого отдела оптической части сетчатки.

Ретинобластома состоит из недифференцированных нейробла-стических клеток-ретинобластов, которые характеризуются большими гиперхромными ядрами, скудной цитоплазмой, большим числом митозов. Строма в опухоли отсутствует. В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают ретино-бластому, встречающуюся чаще, и ретиноцитому. Более злокачественной является недифференцированная форма — ретинобластома. При этой форме клетки опухоли менее дифференцированы и группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Дифференцированная форма опухоли-ретиноцитома — отличается более благоприятным течением. Ретиноцитома состоит из более дифференцированных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера — Винтерштейнера. Возможно смешанное строение опухоли.

Различают два типа роста ретинобластомы — экзофитный, или стелящийся, и эндофитный с проминированием опухоли в стекловидное тело. В растущей опухоли развиваются новообразованные сосуды. Опухолевые клетки пролиферируют вокруг сосудов новообразования. В связи с недостаточным кровоснабжением опухоль довольно рано подвергается некрозу, очаги которого являются источником рассеивания отдельных клеток и целых конгломератов при эндофитном росте в стекловидное тело, при экзофитном — в субретинальное пространство и сосудистую оболочку. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя характерные для опухоли кальцификаты.

Клиническая картина ретинобластомы разнообразна и зависит от стадии развития процесса.

I стадия характеризуется интраокулярным расположением опухоли. Вначале опухоль располагается в пределах сетчатки, по мере роста нарушает стекловидную пластинку, распространяется на сосудистую оболочку и стекловидное тело.

Первоначально на глазном дне появляется сероватый, слегка мутный плоский очаг. По мере роста опухоли формируется про-минирующий в стекловидное тело узел серо-беловато-желтоватого цвета круглой или овальной формы с четкими границами, ровной или бугристой поверхностью, которая может быть покрыта сетчаткой с проходящими в ней сосудами. Узлы ретинобластомы могут иметь различную локализацию и быть единичными или множественными. Последние в процессе роста могут сливаться между собой. Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов и кровоснабжения приводит к раннему некротизированию; очаги некроза с творожистым распадом подвергаются кальцифика-ции. Вследствие перипапиллярного роста опухоли происходит сдавление ретинальных сосудов, развиваются застойные явления, образуются скопления субретинального транссудата, происходит отслойка сетчатки, вначале ограниченная, а затем тотальная (рис. 135).

Острота зрения при расположении опухоли в центральных отделах глазного дна рано и резко снижается, появляется косоглазие. В случаях локализации узла новообразования на периферии зрение снижается по мере распространения его в центральную область.

II стадия характеризуется дальнейшим интраокулярным ростом опухоли, интраокулярной диссеминацией опухолевых клеток, вторичной глаукомой.

В этой стадии наблюдается возникающая при распаде опухоле вой ткани диссеминация опухолевых клеток и их конгломератов в стекловидное тело и переднюю камеру, где нередко образуется псевдогипопион и появляются преципитатоподобные отложения на задней поверхности роговицы. В результате диссеминации опухолевых клеток могут образоваться сероватые узелки опухоли на поверхности радужки.

Опухоль, увеличиваясь в размерах, заполняет всю полость глазного яблока, прорастает сосудистую оболочку. В результате разрушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внуриглазной жидкости и повышается внутриглазное давление. Появляются боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, наблюдаются расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается (буфтальм). При обширных дистрофических изменениях и некрозе ткани опухоли нередко развивается токсический воспалительный процесс (иридоциклит, увеит). В этих случаях появляются новообразованные сосуды в радужке и задние спайки. Вследствие отека орбитальной клетчатки может возникнуть экзофтальм.

III стадия ретинобластомы характеризуется экстраокулярным распространением опухоли, которая прорастает за пределы глазного яблока по зрительному нерву, эмиссариям склеры, через склеру. По зрительному нерву опухоль распространяется вдоль его волокон и под паутинной оболочкой; после прорастания его твердой мозговой оболочки ретинобластома инфильтрирует ткани глазницы. Распространение новообразования в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом и вследствие инфильтративного роста может разрушить костные стенки глазницы и прорасти в околоносовые пазухи. При распространении опухоли по зрительному нерву в полость черепа (в субарахноидальное пространство) наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание ретинобластомы через стенку глазного яблока приводит к формированию экстрабульбарного узла новообразования. При распространении опухоли кпереди появляются очаги некроза роговицы, а при прорастании через роговицу или склеру образуется экстрабульбарный узел, который иногда достигает значительных размеров.

IV стадия ретинобластомы (стадия метастазирования) характеризуется наличием лимфогенных и гематогенных метастазов. Лимфогенным путем ретинобластома метастазирует в лимфатические, в основном в околоушные, подчелюстные и шейные узлы, гематогенным - в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.

V стадия детей старшего возраста ретинобластома нередко протекает несколько атипично. Клиническая картина может напоминать проявления увеита [Тринчук В. В., 1973]. В этих случаях часто подозревают туберкулезную этиологию процесса. У детей этого возраста нередко наблюдается инфильтративная форма опухоли, характеризующаяся диффузным утолщением сетчатки, скоплением экссудата в передних отделах стекловидного тела, ранним появлением псевдогипопиона и передних спаек.

В редких случаях может наблюдаться спонтанная регрессия ретинобластомы, развитие которой связывают с иммунологическими факторами и нарушением кровообращения в опухоли.

Классификация ретинобластом TNM (1982) позволяет проводить более детальную группировку опухолей по стадиям в зависимости от степени поражения, что имеет важное значение для клинической характеристики опухоли, оценки прогноза и анализа результатов лечения. Степень поражения органа зрения опухолью оценивается на основании клинических данных (предоперационная клиническая классификация) и результатов гистологического исследования опухоли после удаления глаза (постхирургическая гистоморфологическая классификация). Классификация TNM позволяет оценить состояние лимфатических узлов и дистантных метастазов.

Состояние каждого глаза должно быть оценено отдельно. Классификация не отражает полной регрессии опухоли. После энуклеации необходимо проводить гистологическую верификацию. Каждый необычный случай необходимо рассматривать отдельно.

Дополнительные методы исследования - рентгенография, эхография, компьютерная томография, сканирование, пункция костного мозга, исследование цереброспинальной жидкости - помогают уточнить диагноз.