Нужны доноры

21.4.1.2 Диффузный меланоз хориоидеи

Это врожденное заболевание, которое редко бывает изолированным, чаще оно сочетается с меланозом радужки, гиперпигментацией эписклеры, конъюнктивы. Наблюдается преимущественно односторонний процесс. Клинически заболевание проявляется более темной окраской глазного дна по сравнению с парным глазом. Гиперпигментация может распространяться на всю сосудистую оболочку или быть секторальной. Лечение не требуется, необходимо динамическое наблюдение.

Гемангиома хориоидеи. Гемангиома хориоидеи врожденная сосудистая опухоль, встречающаяся редко. Часто сочетается с ге-мангиомой кожи лица и слизистых оболочек. Наблюдается в 50% случаев при энцефалотригеминальном синдроме Стерджа-Вебера-Краббе. По гистологической структуре опухоль представляет собой капиллярную ангиому и состоит из капиллярных щелей, выстланных эндотелием и заполненных кровью. Строма представлена тонкими прослойками соединительной ткани.

На глазном дне видно розовое, серовато-желтоватое или коричнево-красноватое образование с нечеткими границами, неровной поверхностью, слегка проминирующее в стекловидное тело. К опухоли подходят расширенные сосуды. Наблюдающаяся экссудативная реакция способствует развитию плоской отслойки сетчатки, вызывает ее локальное помутнение и кистовидную дегенерацию. Гемангиома наиболее часто располагается в перипапиллярной и перимакулярной областях, в связи с чем наблюдаются снижение остроты зрения и скотомы в поле зрения.

Опухоль растет медленно, в течение нескольких лет и даже десятилетий. Со временем могут развиться тотальная отслойка сетчатки, вторичная глаукома, увеит, дегенерация сетчатки, осложненная катаракта.

Диагноз гемангиомы сосудистой оболочки устанавливают на основании клинической картины, отсутствия или медленного роста образования, результатах ультразвукового исследования и флюоресцентной ангиографии. Дифференциальную диагностику проводят с меланобластомой. Длительное течение процесса, ангиоматозные изменения кожи лица свидетельствуют в пользу гемангиомы сосудистой оболочки.

Для лечения ангиом сосудистой оболочки в зависимости от их размеров и локализации используют фото- и лазер-, крио- и диатермокоагуляцию, проводят в аппликационную терапию.

Прогноз для жизни благоприятный, в отношении зрения сомнительный.

Нейрофиброматоз радужки и сосудистой оболочки. Новообразование радужки и сосудистой оболочки, как правило, наблюдается одновременно с поражением век и глазницы.

Диктиома ресничного тела и радужки (медуллоэпителиома). Диктиома - редко встречающаяся внутриглазная опухоль, которую относят к местнодеструирующим новообразованиям. Наблюдается преимущественно в детском возрасте, чаще всего в 6 — 10 лет. Новообразование расценивают как порок развития эмбриональной сетчатки. Как правило, оно растет из беспигментного эпителия сетчатки в области ресничного тела.

Различают эмбриональный, взрослый и тератоидный типы опухоли. Эмбриональная медуллоэпителиома (диктиома) имеет структуру» близкую к строению эмбриональной сетчатки 6-недельного эмбриона. Медуллоэпителиома взрослого типа образована из ткани, сходной с сетчаткой и беспигментным ресничным эпителием, соответствующими зародышу 3-месячного возраста. При тера-тоидной форме разрастание ретинальной ткани сочетается с образованием хряща и мышечных волокон.

Длительное время опухоль протекает бессимптомно, выявляют ее, как правило, в период распространения процесса в область зрачка и переднюю камеру. Диктиома представляет собой серовато-беловатые плоские гомогенные наложения на поверхности ресничного тела, которые заполняют промежутки между отростками ресничного тела и криптами радужки. По мере роста опухоль приобретает характер объемного образования. У зрачкового края появляются пигментированные или беспигментные кистозные образования. Мелкие кисты могут отшнуровываться и свободно перемещаться во влаге передней камеры. Прорастание опухолью корня радужки вызывает блокаду путей оттока внутриглазной жидкости, в результате чего развивается вторичная глаукома. Глазное дно длительное время остается неизмененным. Острота зрения снижается по мере разрастания кист и закрытия ими зрачковой области, а также вследствие помутнения хрусталика. Поражается, как правило, один глаз. Течение заболевания медленное, прогрессирующее.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов звукового исследования. Характер опухоли чаще определяют при гистологическом исследовании, поэтому наиболее достоверным методом диагностики является биопсия.

Лечение диктиомы хирургическое. Оправдана попытка провести органосохранное лечение, однако показания к нему ограничены в связи с поздним выявлением опухоли. Производят блокэксцизию, транссклеральную деструкцию крио- и диатермокоагуляцию. В далеко зашедшей стадии опухоли при наличии вторичной глаукомы и резком снижении зрительных функций производят энуклеацию.

Опухоль не метастазирует, прогноз для жизни хороший, в отношении зрительных функций и глаза серьезный.