Нужны доноры

21.2.4 Пигментная ксеродерма

Рост доброкачественного невуса - явление физиологическое, так как меланогенная система человека к моменту рождения окончательно не сформирована и развивается одновременно со всем организмом. Однако в отдельных случаях это развитие выходит за рамки физиологического и приобретает черты малигнизации. Морфологически малигнизация проявляется расширением и углублением процесса, структура невуса теряет характер гнездности и принимает вид диффузной инфильтрации.

Клиническими признаками роста невуса являются усиление и неравномерность пигментации, нечеткость границ, увеличение васкуляризации. Участки желтовато-коричневого цвета чередуются с темно-коричневыми, почти черными. Нечеткость границ образования обусловлена распылением пигмента по его окружности и появлением сети сосудов. К растущему невусу тянется пучок сосудов.

Диагностика и дифференциальная диагностика между доброкачественным и прогрессирующим невусом основывается на клинических признаках, динамике процесса, а также результатах люминесцентного и радиоизотопного исследований.

Лечение заболевания хирургическое, лучевое и комбинированное. Производят удаление образования в пределах здоровых тканей электроножом с последующей диатермокоагуляцией раневой поверхности и измененных пигментированных слоев роговицы.

При обширном поражении конъюнктивы показана в-аппликационная и короткодистанционная лучевая рентгенотерапия. В комплексном лечении злокачественных пигментных опухолей конъюнктивы используют химиотерапию.

Течение заболевания прогрессирующее. Возможно перерождение невуса в меланому, распространение в глазницу, метастазирование.

Прогноз серьезный. Большинство больных после лечения выздоравливают. Однако наблюдаются случаи возникновения в послеоперационном периоде рецидивов и резистентных к лучевой терапии форм опухоли, дальнейший рост которой может привести к генерализации процесса.

Пигментная ксеродерма. Пигментная ксеродерма век и конъюнктивы — редко встречающаяся опухоль. Она представляет собой врожденное заболевание кожи и слизистых оболочек, обусловленное их повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Опухоль относят к местнодеструирующим и предраковым эпителиальным опухолям.

Заболевание начинается на 1-2-м году жизни, когда ребенок впервые подвергается воздействию солнечного излучения.

Клинические начальные стадии заболевания характеризуются эритемой незащищенных от солнечных лучей кожных покровов лица и других частей тела. Затем кожа становится шелушащейся, появляются веснушки, узелки, сосочковые разрастания, которые могут изъязвляться с последующим рубцеванием. Характер-"4 ны атрофические участки. На фоне изменений кожи развиваются множественные доброкачественные и злокачественные опухоли, которые распространяются на кости лицевого скелета, в около-носовые пазухи и полость черепа.

У 30% больных в процесс вовлекаются веки и конъюнктива [Магильницкий С. Г., 1962]. Вначале поражается нижнее веко. Кожа век атрофируется, распад узелков сопровождается рубцеванием, что приводит к вывороту века; возникают симблефарон и анкилоблефарон, лагофтальм, ксероз, каратиты и язвы роговицы. В результате разрастания и слияния узелков формируется опухолевидное образование, которое может распространиться в глазницу и обусловить клиническую картину орбитальной опухоли.

Течение болезни прогрессирующее с злокачественным перерождением ткани узелков в злокачественную опухоль и метаста-зированием.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков.

При локальном поражении кожи, а также при формировании опухолевого узла в глазнице показано иссечение пораженных участков кожи и узла опухоли, после которого проводят лучевую терапию. При отсутствии показаний к оперативному вмешательству осуществляют лучевую терапию. Следует защищать кожные покровы, особенно пораженные участки, от прямого воздействия солнечных лучей.

Прогноз заболевания неблагоприятный: 2/3 больных умирают на втором третьем десятилетии жизни при явлениях генерализации процесса.