Нужны доноры

18.1.2 Гетеротопия диска зрительного нерва

Описано несколько случаев расположения диска в необычных позициях, сагиттально с назальной или височной стороны. В этих случаях желтое пятно обычно тоже смещено, глазное яблоко отклоняется, образуя угол у.

Врожденная экскавация диска зрительного нерва — косое расположение его склерального канала, внешне сходна с глаукоматозной экскавацией. Формируется за счет косого хода канала зрительного нерва, при этом диск имеет форму вертикально расположенного овала, носовой край его выдвинут вперед и несколько нависает, ход идущих через него сосудов, как при обычной экскавации. Часто сочетается с аномалиями рефракции.

Удвоение диска зрительного нерва чаще сочетается с удвоением на определенном протяжении самого нерва. Редко встречающаяся аномалия чаще односторонняя. На глазном дне выявляются два диска, каждый со своими сосудами. Дополнительный диск обычно меньшего размера, нередко связан с краем основного диска и может располагаться в любой позиции. Степень удвоения может быть менее выражена: офтальмоскопически на одном диске ретинальные сосуды выходят из двух разных углублений.

Врожденные псевдоневриты (ложные невриты) одна из наиболее часто наблюдающихся аномалий зрительного нерва (до 0,2% в популяции). В большинстве случаев аномалия двусторонняя (до 80% случаев). Иногда проявляется в виде семейной патологии. Морфологическая основа аномалии — гиперплазия глиальной и соединительной ткани в интраокулярной порции зрительного нерва.

Клиническая картина представлена признаками неврита: диск зрительного нерва гиперемирован, с нечеткими границами. При небольших степенях нечеткая лишь носовая граница диска, в выраженной форме — все границы смыты. Нередко наблюдаются атипичное ветвление и извилистость сосудов на диске, однако калибр их не изменен. В большинстве случаев наблюдается гипер-метропия высокой степени.

Псевдоневриты необходимо дифференцировать от истинных невритов, папиллита, в отличие от которых при псевдоневритах отсутствует перипапиллярный отек, геморрагии и экссудат на диске, сосуды нормального калибра, процесс не прогрессирует, зрительные функции не нарушены. Острота зрения при псевдоневрите может быть снижена в связи с аномалией рефракции и повышается при ее коррекции. Дети с псевдоневритом должны находиться под диспансерным наблюдением и должны быть проконсультированы невропатологом и отоларингологом.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — одна из часто встречающихся аномалий, при которой миелинизация захватывает волокна зрительного нерва и распространяется за решетчатую пластинку внутрь глаза на диск и сетчатку. Наблюдается характерная офтальмоскопическая картина: блестящие пятна белого цвета с зазубренными неровными краями, по форме напоминающие языки пламени, лисьи хвосты, веерообразно отходят от диска к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Зрение обычно не нарушается, слепое пятно увеличено. Острота зрения может быть снижена при локализации миелиновых волокон в макулярной области.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске, чаще в области сосудистой воронки, по ходу сосудов. Реже весь диск покрыт пигментом. Зрительные функции, как правило, не нарушены.

Источником пигмента при этой аномалии могут быть клетки пигментного эпителия сетчатки или хроматофоры хориоидеи, которые проникают в ткань диска в период существования зародышевой щели, входя в глаз вместе с центральными сосудами. Пигмент локализуется в слое нервных волокон. Пигментация диска может наблюдаться и при меланозе глаза, когда интенсивно пигментированная решетчатая пластинка видна при офтальмоскопическом исследовании.

Врожденный конус офтальмоскопически представляет собой белую полулунную (серповидную) зону у края диска зрительного нерва. В отличие от миопического конуса может локализоваться в любой части диска, наиболее часто — в его нижних отделах. Сам диск при этом овальный, его длинная ось параллельна оси конуса.

Патогенетически формирование врожденного конуса связано с дефектом закрытия эмбриональной щели. В зоне конуса отмечается дефект развития пигментного эпителия, мембраны Бруха, ядерного слоя сетчатки и сосудистой оболочки. Дно конуса сформировано из склеры, над которой проходят неизмененные волокна зрительного нерва. С противоположной от конуса стороны сосудистая оболочка и сетчатка, наоборот, как бы вдаются в зрительный нерв, формируя здесь острый, приподнятый край.

При пигментации нередко наблюдается снижение остроты зрения за счет сопутствующих аномалий, чаще гиперметропического астигматизма высоких степеней.

Колобома зрительного нерва. Истинные, изолированные коло-бомы, при которых наблюдается аномалия лишь зрительного нерва, встречаются крайне редко. Чаще они сочетаются с эктазиями склеры, колобомами хориоидеи и сетчатки, а также с другими аномалиями.

Возникновение колобомы зрительного нерва, как и других колобом, связано с нарушением процесса закрытия зародышевой щели. Колобомы разнообразны по форме и величине. На месте диска зрительного нерва видно углубление круглой, овальной или треугольной формы с четкими границами, окаймленное пигментом. Размеры этого углубления больше диаметра самого диска в 2—3 раза. Истинные границы диска при этом не видны и лишь намечаются на фоне большого дефекта хориоидеи в верхней части колобомы.

Сосудистый пучок располагается на различных участках и значительно изменен. Одна часть сосудов (обычно верхние) выходит из самого диска зрительного нерва, другая — значительно ниже и перегибается через край хориоидеи и сетчатки. Сосуды могут выходить также одним пучком или равномерно по всему краю колобомы. Зрение при колобомах зрительного нерва обычно значительно нарушено.

Реже наблюдается форма колобомы зрительного нерва, называемая «перипапиллярная истинная стафилома», при которой нормальный диск располагается на дне углубления правильной цилиндрической формы.

Синдром «утреннего сияния» — врожденная аномалия развития, при которой диск зрительного нерва значительно увеличен, сероватого цвета, с глубокой воронкообразной экскавацией, напоминает по форме цветок. В центре диска на месте отсутствующих центральных сосудов лежит серо-белая ткань, по краю выходят многочисленные сосуды уменьшенного калибра. Вокруг диска образуется широкое сероватое кольцо пигмента. Острота зрения резко снижена. Аномалия нередко сочетается с персистенцией артерии стекловидного тела (задняя порция первичной гиалоидной системы), врожденной катарактой, близорукостью высокой степени, астигматизмом.

Друзы диска зрительного нерва. Аномалия характеризуется наличием округлых рефлектирующих образований на диске. По данным одних авторов, друзы состоят из гиалина (гиалиновые тельца), другие считают, что они образуются из клеточного вещества. Предполагают, что друзы диска зрительного нерва следствие эмбриональной мезодермальной дисплазии; проявляются в разном возрасте. Аномалия, как правило, двусторонняя, однако друзы расположены на обоих глазах несимметрично.

Различают поверхностные (явные), глубокие, скрытые и ампутированные друзы {Водовозов А. М., 1981]. Поверхностные друзы представляют собой белесоватые или желтоватые, полупрозрачные, округлые, одиночные или множественные, в виде конгломератов образования, выступающие над поверхностью диска. Они чаще локализуются у носового края диска или вблизи сосудов, могут находиться в центре диска, а также в перипапиллярной области. Края диска неправильной конфигурации за счет выступающих друз, которые лучше видны в непрямом красном свете. При выраженном процессе диск увеличен, проминирует в стекловидное тело. Глубокие друзы не видны при обычной офтальмоскопии, не выявляются при косом освещении в непрямом красном свете. Скрытые друзы находятся глубоко в ткани диска зрительного нерва и проявляются лишь в патологической проми-ненции диска. Для друз характерно необычное строение и расположение сосудов: наличие цилиоретинальной артерии, раннее ветвление сосудов, их извитость, необычный ход с наличием инверсий, сосудистых пучков, петель. В редких случаях возникают геморрагии вследствие сдавления сосудов или прямого влияния на них. Кровоизлияния, как правило небольшие, могут наблюдаться в слое нервных волокон диска, в стекловидном теле, а также в перипапиллярной области.

Острота зрения при друзах не снижена, однако у 80—90% больных наблюдаются дефекты поля зрения.

У детей друзы диска зрительного нерва часто сочетаются с различными неврологическими нарушениями в виде симптомов легкой дисфункции головного мозга, а также мигрени и эпилептиформных симптомов. Почти у 50% больных выявляется патологическая ЭЭГ. Наличие этих признаков свидетельствует о том, что друзы - лишь локальный признак, отражающий более обширное нарушение развития в эмбриональном периоде.

Друзы необходимо дифференцировать от застойного соска зрительного нерва, для исключения которого необходимо проводить повторные офтальмоскопические и кампиметрические исследования.

Заднее первичное гиперпластическое стекловидное тело возникает в результате нарушения обратного развития первичного зародышевого стекловидного тела и гиалоидной системы, относится к аномалиям развития стекловидного тела. Однако нередко встречаются случаи, когда изменения ограничены областью заднего полюса глаза, такую аномалию рассматривают в разделе патологии зрительного нерва. Больные обычно обращаются к врачу по поводу монокулярного снижения зрения или косоглазия.

Аномалия чаще односторонняя. При офтальмоскопии выявляются деформированный диск зрительного нерва, нередко с нечеткими границами. Физиологическая экскавация отсутствует, диск деколорирован. У 50% больных наблюдаются радиальные складки сетчатки и тяжи, преретинальный глиоз от диска к желтому пятну. Характерны изменения сосудов диска — их извитость, неравномерность, аномальное ветвление, формирование петель. Аномалию необходимо дифференцировать от воспалительных заболеваний и других врожденных аномалий зрительного нерва. Лечение не проводят.