Нужны доноры

15.4 Врожденные катаракты c.2

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития. Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску - Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского — Тернера -Бонневи — Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена—Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа-Комровера, Сабуро и др. [Хватова А. В. и др., 1985].

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотено-вой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3—7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.

Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3 9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками-помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3 -0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде [Бархаш С. А., 1961; Хватова А. В. 1971]. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.