Нужны доноры

13. Аномалии и заболевания склеры

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна — Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко — 1 случай на 40000—60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5—6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома — ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2—3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса — Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

  1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
  2. больших изолированных островков;
  3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

Врожденные кисты склеры — очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты — хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.